Системный склероз

Легочная (неартериальная) венозная гипертензия может развиваться вследствие поражения паренхимы легких и (или) левых отделов сердца.

Интерстициальное поражение легких.

Клинические симптомы интерстициального поражения легких выражены слабо и неспецифичны. У большинства пациентов с СС они становятся очевидными только при массивном поражении или на поздней стадии болезни. Проявляется одышкой, непродуктивным кашлем, крепитацией при аускультации. Конечной стадией является фиброз легочной ткани.

Наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией интерстициальное поражение легких определяет основные причины смерти при СС.

Поражение плевры.

Развивается фиброз (экссудативное воспаление нехарактерно). При выраженных обострениях иногда может выявляться небольшое количество экссудата в плевральных полостях.

Поражение почек [1–5].

Развивается у 30% пациентов с СС, проявляется хронической нефропатией склеродермическим почечным кризом, ишемической нефропатией.

Хроническая нефропатия характеризуется относительно доброкачественным поражением сосудов, медленным (в течение многих лет) бессимптомным снижением клубочковой фильтрации и минимальными изменениями мочевого осадка.

Склеродермический почечный криз – жизнеугрожающее состояние, наблюдается у 2–5% пациентов детского возраста с СС и является следствием васкулопатии. Проявляется внезапным и стремительным развитием острой почечной недостаточности, артериальной гипертензией, быстро принимающей злокачественный характер. Летальность составляет 40–50%.

Ишемическая нефропатия развивается на фоне стеноза почечных артерий.

Поражение сердца [1–5].

Встречается редко (клинически выявляется в 5-15% случаев). Во многих случаях протекает бессимптомно и диагностируется только при проведении инструментальных исследований.

Является основной причиной смерти у детей с СС.

Клинические проявления включают аритмию (чаще наджелудочковая, чем желудочковая), застойную сердечную недостаточность, кардиомиопатию и перикардит.

По данным электрокардиографии могут выявляться признаки ишемии и очагово-рубцовые изменения миокарда; эхокардиографии - снижение сократительной способности миокарда, зоны гипо- и акинезии, расширение полостей сердца.

Для поражения миокарда характерно «пятнистое» (некоронарогенное) распределение очагов фиброза. Поражение эндокарда нехарактерно. Перикардит протекает стерто, выражен слабо (незначительная сепарация листков перикарда при эхокардиографии).

Поражение нервной системы [1–5].

Встречается редко (менее 5% пациентов с СС).

Проявляется полиневритическим синдромом, синдромом запястного канала и другими туннельными синдромами. Также развивается тригеминальная сенсорная нейропатия – одно- или двустороннее онемение лица, сочетающееся с болью и парестезиями; встречается редко, иногда до развития основных клинических проявлений болезни.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ жалоб у всех пациентов с подозрением на СС с целью разработки плана обследования и выявления клинических проявлений СС [1,2,9–11].

Комментарии: в дебюте заболевания и с течением болезни пациенты могут жаловаться на похудание, слабость, утомляемость, неустойчивость настроения, выпадение волос, повышение температуры от 37,0 ºС до 38,0 ºС, уплотнение, истончение и атрофию кожи на верхних и/или, нижних конечностях, и/или на лице, и/или на туловище; побледнение пальцев рук и/или ног, и/или в области кончика носа, и/или подбородка, и/или кончика языка с онемением, болью, последующим, посинением и/или покраснением; сухость во рту, сухость в глазах, на онемение и боли в половине лица, на расширение капилляров на лице, верхней половине туловища, на руках (телеангиэктазии), на боли, утреннюю скованность, ограничение движений в суставах; мышечную слабость, боли в мышцах; затруднение при глотании; при дыхании, отрыжку с забросом содержимого в горло, рвоту, быструю насыщаемость, вздутие живота, запоры, недержание кала [9]. Дебют СС как правило, постепенный, течение длительное, характеризующееся периодами неактивной болезни и высокой активности, с развитием тяжелых системных проявлений.

Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех пациентов с подозрением на СС с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,2,9–11].

Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций (хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.), которые могут быть триггерами CC у ребенка, до и во время беременности. Данные о течении предыдущих беременностей. Необходимо выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и бактериальной инфекцией. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,2,9–11].

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки; на инсоляцию.

Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,2,9–11].

Комментарии: необходимо установить, есть ли у пациента родственники первой или второй линии родства, страдающие ревматическими болезнями, в частности системным склерозом, ревматоидным артритом, острой ревматической лихорадкой, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, и др., болезнью Рейтера, болезнью Бехтерева, болезнью Крона, язвенным колитом, псориазом.

Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса [1,2,9–11].

Комментарии: оценить характер дебюта (острый или подострый). Необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (травма, ОРИ, бактериальная инфекция, прививка, инсоляция, психологическая травма, урогенитальная, кишечная инфекция, конъюнктивит, бронхолегочная инфекция, отит), получал ли пациент антибактериальные препараты и/или глюкокортикоидные гормоны: какие, какова была их доза и продолжительность приема.