Системный склероз

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов всем пациентам с целью выявления увеличения размеров и изменения паренхимы почек, печени и селезенки, лимфаденопатии [1,2,11].

Комментарии: проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона). Выявляются увеличение размеров желудка, признаки хронического панкреатита, поражения желчевыводящих путей. УЗ- признаки поражения почек, нарушение почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев. Увеличение мезентериальных лимфоузлов с целью СС не характерно.

Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца [8,10,18,35,87].

Комментарии: при эхокардиографии могут выявляться снижение сократительной способности миокарда, зоны гипо- и акинезии, расширение полостей сердца, утолщение стенки и снижение комплаенса левого желудочка, выпот в перикард.

Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца [8,10,18,35,87].

Комментарии: основными признаками поражения сердца на электрокардиограмме являются: атриовентрикулярная блокада от первой степени до второй и даже третьей; блокада правой и левой ножки пучка Гиса, преждевременные сокращения предсердий и желудочков(экстрасистолы), неспецифические изменения зубца Т, признаки гипертрофии желудочков. Наиболее часто возникают суправентрикулярные аритмии. При формировании легочного сердца, вторичного к фиброзу легких и/или легочной гипертензии – признаки нагрузки/гипертрофии правых отделов сердца.

Рекомендуется проведение исследования неспровоцированных дыхательных объемов и потоков  дыхания всем пациентам с целью оценки состояния бронхолегочной системы [8,35,88].

Комментарии: при поражении легких определяется снижение жизненной емкости легких, форсированного выдоха, диффузионной способности легких, повышение функционального остаточного объема.

Рекомендуется проведение ультразвукового исследования слюнных желез всем пациентам с целью исключения/подтверждения их поражения [1,2,11].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей головы с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения поражения слюнных желез при синдроме Шегрена [1,2,11,89,90].

Рекомендуется проведение капилляроскопии ногтевого ложа всем пациентам с целью оценки состояния сосудов микроциркуляторного русла [1,2,8,13,35,91,92].

Комментарии: на ранней стадии выявляются единичные геморрагии, небольшое число расширенных (гигантских) капилляров, относительно хорошо сохраненное распределение капилляров и отсутствие явного уменьшения их плотности. Для поздней стадии характерны отсутствие гигантских капилляров и геморрагий или незначительное их число, дезорганизация капиллярной сети, неравномерное расширение капилляров и выраженное снижение их плотности; обнаруживаются обширные аваскулярные поля, кустовидные капилляры.

Рекомендуется проведение ультразвукового исследования сустава пациентам с поражением суставов с целью оценки выраженности выпота в полость сустава, состояния синовиальной оболочки и хряща [1,2,93].

Комментарии: при ультразвуковом исследовании оценивается степень поражения суставов: наличие утолщения синовиальной оболочки, выпота, теносиновита, энтезита и эрозии костей. Поражение синовиальной оболочки проявляется наличием аномально гипоэхогенной ткани, связанной с линиями суставов или окружающими сухожилиями.

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения  пациентам с поражением суставов с целью выявления деструктивных изменений костной ткани суставов, типичных и нетипичных для СС [1,2,93–95]. 

Комментарии: наиболее характерными изменениями при СС являются: выраженная атрофия мягких тканей, резорбция концевых фаланг пальцев рук (акроостеолиз) преимущественно у пациентов с синдромом Рейно; резорбция в дистальных отделах лучевой и локтевой костей; периартикулярная и подкожная кальцификация, костные эрозии в дистальных и проксимальных межфаланговых суставах, в первом карпометакарпальном суставе.

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения  пациентам с поражением суставов с целью исключения травматического повреждения сухожильно-связочного аппарата, менисков, опухолей, для выявления роста паннуса, патологических изменений синовиальной оболочки и хряща [1,2,93,94].

Рекомендуется проведение рентгенографии кистей пациентам с поражением суставов кистей рук с целью подтверждения/исключения поражения костей фаланг пальцев рук при СС [1,2,93–95].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии кистей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения  пациентам с поражением суставов кистей рук с целью подтверждения/исключения поражения мягких тканей фаланг пальцев рук при СС [1,2,93–95].

Рекомендуется проведение панорамной рентгенографии верхней челюсти и проведение панорамной рентгенографии нижней челюсти всем пациентам с целью подтверждения/исключения поражения верхней и нижней челюсти, характерного для СС [1,2,93–96].

Комментарии: при радиологическом исследовании верхней и нижней челюсти выявляется увеличение расстояния между зубами и челюстью вследствие утолщения мембраны периодонта.

Рекомендуется проведение электромиографии игольчатой (одна мышца) пациентам с миопатическим синдромом с целью подтверждения/исключения поражения мышц [97–100].

Комментарии: при воспалительной миопатии выявляются воспалительные изменения в мышечной ткани.

Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с целью исключения поражения пищевода и желудка, характерного для СС, а также воспалительных и эрозивно-язвенных процессов [8,24,36,98,101–105].

Комментарии: при ЭГДС может выявляться рефлюкс-эзофагит, эрозии и язвы слизистой оболочки нижней трети пищевода.

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori [8,10,98,101–106].

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки с целью выявления поражения, характерного для СС [8,10,98,101–108].

Комментарии: при патолого-анатомическом исследовании материала пищеварительного тракта при СС выявляются: поражение подслизистого слоя стенки, который замещается соединительной тканью, утолщение сосудистой стенки, атрофия мышечного слоя, фиброз, сужение просвета кровеносных сосудов. Атрофированные мышцы заменяются фиброзной тканью. Патологические изменения у детей наиболее выражены в пищеводе.

Рекомендуется проведение колоноскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам с клиническими проявлениями поражения кишечника с целью выявления/исключения поражения толстого кишечники, характерного для СС [8,36,98,101–105,109–111].

Рекомендуется проведение пищеводной манометрии всем пациентам с целью подтверждения/исключения поражения пищевода при СС [1,112].

Комментарии: по данным манометрии может выявляться снижение моторики пищевода, аперистальтичесике зоны, низкое давление в нижних отделах пищеводного сфинктера, что является причиной желудочно-пищеводного рефлюкса и может нарушать функцию дыхания, о чем свидетельствует высокая частота одновременной дисфункции пищевода и дыхания пр СС.

Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения  всем пациентам с целью подтверждения/исключения поражения легких при СС и выявления/исключения других ревматических болезней, онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза [1,2,8,10,13,46,88,113,114].

Комментарии: при поражении легких при СС выявляются: симптом «матового стекла», усиление интерстициального рисунка, фиброз, субплевральные микроузелки, линейные затемнения. При компьютерном исследовании также может выявляться резорбция в ребрах и ключицах.

Рекомендуется проведение рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки, с двойным контрастированием пациентам с патологическими изменениями по данным ЭГДС с целью подтверждения/исключения поражения ЖКТ при СС [8,96].

Комментарии: при СС возможно снижение или отсутствие перистальтики в нижних отделах пищевода, дилатация в дистальных отделах пищевода, стриктуры и укорочение пищевода. Наличие воздуха в дистальном отделе пищевода при рентгенографии грудной клетки в боковой проекции свидетельствует в пользу диагноза СС.

Рекомендуется проведение биопсии кожи с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи всем пациентам с целью установления диагноза [24,98].