Системный склероз

Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью выявления/исключения поражения верхних отделов ЖКТ, характерных для СС, а также воспалительных заболеваний верхних отделов ЖКТ, связанных с Helicobacter pylor,i и/или с применением НПВП, и/или ГК [8,24,36,98,101–105].

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки с целью определения степени и характера поражения [8,10,98,101–108].

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori [8,98,101–105].

Рекомендуется проведение бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с поражением легких перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью получения бронхо-альвеолярной лаважной жидкости и проведения ее исследования [43,44,60,145,151–155].

Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью исключения очаговой, долевой, интерстициальной пневмонии, туберкулеза легких, пневмонита, плеврита, инфаркта легких [1,2,8,10,13,46,88,113,114].

Комментарии: интерстициальная пневмония наиболее часто развивается на фоне применения ^#ритуксимаба**. Интерстициальную пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого кашля/кашля с незначительным количеством мокроты/одышки, крепитаций/ослабления дыхания при аускультации, одышки.

Рекомендуется проведение рентгенденситометрии пациентам, получающим или получавшим ГК, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью выявления остеопении/остеопороза [160,161].

Рекомендуется проведение биопсии почки с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с впервые выявленными клиническими и лабораторными признаками поражения почек, а также пациентам с поражением почек, у которых биопсия ранее не проводилась, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью определения выраженности морфологических изменений [1,2,8,98,115].

Рекомендуется проведение биопсии кожи с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам, которым биопсия ранее не проводилась перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, с целью определения выраженности морфологических изменений кожи при СС [24,98].

Рекомендуется проведение колоноскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам с клиническими проявлениями поражения кишечника с целью выявления характера поражения [8,36,98,101–105,109–111].

Рекомендуется проведение пищеводной манометрии пациентам с признаками поражения пищевода по данным эзофагогастродуоденоскопии перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью определения характера поражения пищевода [1,112].

Рекомендуется проведение рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки, с двойным контрастированием пациентам с признаками поражения пищевода по данным эзофагогастродуоденоскопии перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью определения объема поражения верхних отделов ЖКТ [8,96,112].

Комментарии: исследование проводится не чаще 1 раза в 6мес.

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения  пациентам с неврологической симптоматики с целью выявления поражения головного мозга [1,2,94,112,118].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения  всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью выявления поражения органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза [2,3,94,113,114,116–118].

Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при наличии противопоказаний к проведению МРТ перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью выявления поражения органов брюшной полости и забрюшинного пространства [2,94,113,116–118].

Иные диагностические исследования

Консультации специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений.

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью определения состояния ротовой полости и необходимости ее санации [1,2].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью исключения увеита, а также пациентам, получающим ГК, с целью исключения осложненной катаракты [1,2].

Комментарии: пациентам с осложненной стероидной катарактой назначается местная терапия.

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам в связи с поражением сердечно-сосудистой системы в рамках СC перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью решения вопроса о проведении кардиотропной и/или гипотензивной терапии [1,2,128].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [1,2].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с сопутствующей эндокринологической патологией, в том числе стероидным диабетом, с целью решения вопроса о проведении терапии [1,2].

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка) для гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; для достижения психологической адаптации в социуме; для разработки индивидуальной программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [2,10,136,137].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом с целью разработки индивидуальной программы диетического питания [2,36,80,162].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине, с целью решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов [1,2].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный пациентам с патологией желудочно-кишечного тракта по данным эзофагогастродуоденоскопии и/или колоноскопии с целью определения состояния желудочно-кишечного тракта [1,2,80,106].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–нефролога первичный пациентам с поражением почек с целью определения дальнейшего плана обследования и тактики терапии [1,2,130].

Рекомендуется осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований с целью оценки их состояния [42,132,133].

Рекомендуется осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии [134,135].

Рекомендуется суточное наблюдение врачом–анестезиологом–реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ОПН), с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии [134,135].