Системный склероз

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.1 Консервативное лечение

Рекомендуется назначение только НПВП (М01А) у пациентов с неустановленным диагнозом СС с целью купирования лихорадки и болевого синдрома на этапе обследования [1,2,36,167,168].

Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом СС [1,2,36,167,168].

Рекомендуется назначение диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сут. или ^#нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2–3 приема, (не более 5 мг/кг/сут.), детям старше 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сут. или мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг/сут. и детям старше 15 лет в дозе 7,5–15 мг/сут., или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут. в 3–4 приема с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [1,169–172].

Комментарии: Диклофенак** (M01AB) применяется у детей с 6 лет в таблетках и суппозиториях, в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет).

^#Нимесулид (M01AX) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 12 лет – в таблетках.

Мелоксикам (M01AC) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 15 лет в таблетках, в виде в/м инъекции разрешен с 18 лет.

Ибупрофен** (М01АЕ01) применяется у детей старше 3 мес. в суспензии, старше 6 лет в таблетках, интервалы между приемами препарата 6–8 ч.

^#Диклофенак** (M01AB),^#нимесулид (M01AX),^#мелоксикам (M01AC) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Не рекомендуется назначение ГК (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (^#метотрексата**, ^#микофенолата мофетила**, ^#циклоспорина**, ^#азатиоприна**, ^#циклофосфамида**), и/или ГИБП(^#абатацепта** или^#ритуксимаба** или ^#тоцилизумаба**) и/или ^#тофацитиниба** и/или ^#упадацитиниба** до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза СС (см. разделы 2, 3) [1,2].

Комментарии: применение ГК, иммунодепрессантов (метотрексата**,^#микофенолата мофетила**, циклоспорина**, азатиоприна**, циклофосфамида**), ГИБП (^#абатацепта** или^#ритуксимаба** или ^#тоцилизумаба**) и/или ^#тофацитиниба** и/или ^#упадацитиниба**, при онкологических и онко-гематологических заболеваниях, протекающих под маской СС, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований.

Рекомендуется назначение ГК ^#преднизолона^** (Н02АВ) или ^#метилпреднизолона^** (Н02АВ) для перорального приема в дозе 0,5−1 мг/кг/сут. до достижения явного клинического эффекта (в течение 1–3 мес. и более) с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,1-0,2 мг/кг/сут.) всем пациентам с активным СС (прогрессирующим диффузным поражением кожи, явными клиническими признаками воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит)) с целью индукции ремиссии СС [36,115,173,174].

Комментарии: при стойкой стабилизации состояния возможна полная отмена ГК, особенно при применении иммунодепрессантов. Большие дозы ГК (> 0,3 мг/кг/сут.) могут провоцировать развитие острой склеродермической почки, особенно при диффузной форме.

Рекомендуется проведение пульс-терапии^#метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой активности СС и/или опасных для жизни системных проявлениях с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [1,2,175].

Комментарии: пульс-терапия ^#метилпреднизолоном** (H02AB) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Рекомендуется назначение ^#метотрексата^**(L01BA) в дозе 15 мг/м² поверхности тела 1 раз в нед. подкожно или ^#микофенолата мофетила^** (L04АA) в суточной дозе 1000-1500 мг/м²/сут, разделенной на 2 приема со средней разовой дозой 600 мг/м² (максимальная доза 1500 мг 2 раза в день) перорально пациентам с поражением кожи, особенно в ранней стадии, миопатическим и суставным синдромами в сочетании (или без) ГК для перорального приема с целью индукции ремиссии СС [36,137,173,176–179].

Комментарии: ^#метотрексат** (L01BA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

^#Микофенолата мофетил**(L04AA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

Рекомендуется назначение ^#фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема ^#метотрексата** или 2,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема ^#метотрексата^**(L01BA) с целью предотвращения побочных эффектов применения метотрексата^** [36,115,173,176,177,180,181] .

Рекомендуется назначение ^#циклофосфамида^** (L01АА) внутривенно в виде пульс-терапии в дозе 500-1000 мг/м²(максимально 1 г) ежемесячно в течение 3-6 мес., пациентам с интерстициальным поражением легких, альвеолитом и/или поражением сердечно-сосудистой системы в сочетании с ГК для перорального приема с целью индукции ремиссии СС [1,2,137,182,183].

Комментарии: ^#циклофосфамид** (L01AA)назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

Рекомендуется назначение препарата ^#месна** в дозе 240 мг/м² или 20% от дозы ^#циклофосфамида** в/в струйно (медленно) одновременно с введением ^#циклофосфамида** и через 4 и 8 часов после инфузии всем пациентам, получающим ^#циклофосфамид** с целью уменьшения риска уротоксичности [1,2,182,184].

Рекомендуется при неэффективности ГК в сочетании с ^#метотрексатом^** (L01BA) или ^#микофенолата мофетилом^** (L04АA), или ^#циклофосфамидом^** (L01АА), или невозможности проведения терапии ^#циклофосфамидом^** (L01АА) назначение^#ритуксимаба** (L01XC) в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. в сочетании с ^#метотрексатом^** (L01BA) или ^#микофенолата мофетилом^** (L04АA) с целью индукции ремиссии СС [24,137,180,185–187].

Комментарии: курсы лечения ^#ритуксимабом^** (L01XC)(4 инфузии в течение 4-х последовательных нед.) проводятся 1 раз в 22-24 нед. и при сохраняющейся активности заболевания с учетом инфекционных и неинфекционных осложнений.

^#Ритуксимаб** (L01XC)назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Дозы и порядок назначения ^#метотрексата** (L01BA) и ^#микофенолата мофетила** (L04AA) см. выше.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

Рекомендуется назначение^#ритуксимаба** (L01XC) в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. в сочетании с ^#метотрексатом^** (L01BA) или ^#микофенолата мофетилом^** (L04АA) в качестве ГИБП первого выбора пациентам с высокой активностью СС с целью индукции ремиссии СС [24,137,180,185–187].

Дозы и порядок назначения ^#метотрексата** (L01BA) и ^#микофенолата мофетила** (L04AA) см. выше.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

Рекомендуется назначения^#ритуксимаба** (L01XC) и^#циклофосфамида** (L01AА) осуществлять в комбинации с^#ко-тримоксазолом** (J01EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза/нед. или ежедневно всем пациентам с СС в соответствии с международными рекомендациями с целью профилактики пневмоцистной пневмонии [2,144,188].

Рекомендуется при неэффективности ГК в сочетании с ^#метотрексатом^** (L01BA) или ^#микофенолата мофетилом^** (L04АA), а также при преимущественном поражении кожи, суставов и при отсутствии поражения легкихназначение ^#абатацепта^** (L04АА) в дозе 10 мг/кг внутривенно в течение 30 мин, по схеме 0, 2, 4 нед. и далее каждые 4 нед. в комбинации с ^#метотрексатом^** (L01BA) или ^#микофенолата мофетилом^** (L04АA) с целью индукции ремиссии СС [1,137,189].