Комментарии: во избежание развития нежелательных явлений (резкое снижение артериального давления, экстрасистолия, тахи-, брадикардия) введение препарата необходимо осуществлять под контролем электрокардиограммы.
#Алпростадил** (С01ЕA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3
Рекомендуется назначение препаратов, оказывающих влияние на микроциркуляцию:– блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды (C08C) – #нифедипина** (С08СA) в дозе 1,25-7,5 мг/сут. в 1-4 приема или #амлодипина** (С08СA) в дозе 1,25-7,5 мг/сут пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего действия [2, 200–202].
Комментарии: данные препараты применяются исключительно под контролем АД.
Нифедипин** (С08СA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет. #Амлодипин** (С08СA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3
Рекомендуется назначение #дипиридамола** (B01AC07) в дозе 5 мг/кг/сут. в 2−3 приема перорально или #пентоксифиллина** (С04AD) - в дозе 15–100 мг/сут. перорально в сочетании с блокаторами кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды (C08C) пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего, антиагрегантного действия [2].
Комментарии: #дипиридамол** назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
#Пентоксифиллин** (С04AD) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3
Рекомендуется назначение ингибиторов АПФ (C09AA) или антагонистов рецепторов ангиотензина II (C09CA) пациентам с поражением почек и артериальной гипертензией с целью достижения нефропротективного и гипотензивного эффекта [10,115,203].
Комментарии: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (C09AA) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (C09CA) назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3
Рекомендуется назначение антигипертензивного средства для лечения легочной артериальной гипертензии (С02KX) – #бозентана** (С02KX) детям с массой тела от 10 до 20 кг в дозе 31,25 мг 1 раз/сут. в течение 4 нед., затем 31,25 мг 2 раза/сут.; детям с массой тела от 20 до 40 кг – 31,25 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель, затем 62,5 мг 2 раза/сут.; детям с массой тела более 40 мг – 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 нед., затем 125 мг 2 раза/сут. при синдроме Рейно, некрозах, гангренах, осложненных артериальной гипертензией легочного генеза при неэффективности блокаторов кальциевых каналов (С08) и #алпростадила** (C01EA01) с целью сосудорасширяющего действия [137,204].
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3
Рекомендуется немедленно прекратить введение/прием ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции любой степени выраженности с целью избежания развития жизнеугрожающего осложнения [140].
Комментарии: ГИБП и/или иммунодепрессант, на который возникла аллергическая реакция, в дальнейшем применять у данного пациента запрещается.
Рекомендуется назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при развитии аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта и переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом действия после купирования аллергической реакции [2,140].
Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.
Рекомендуется немедленно отменить ГИБП/иммунодепрессант в случае развития непереносимости любой степени выраженности и провести переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом действия [140].
В случае развития инфузионной реакции на введение #ритуксимаба**(L01XC) рекомендуется прекратить инфузию с целью избежания развития жизнеугрожающих осложнений [205].
Комментарии: гриппоподобная инфузионная реакция, как правило. развивается на первую инфузию #ритуксимаба** купируется временным прекращением его введения, назначением антигистаминных средств системного действия и/или ГК. После купирования реакции инфузию следует продолжить с коррекцией скорости введения препарата. Последующие инфузии #ритуксимаба** в большинстве случаев переносятся хорошо.
Рекомендуется назначение антитромботических средств (В01А), в том числе препаратов из группы гепарина (В01AВ), антиагрегантов, кроме гепарина (В01АС), антифибринолитических средств (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа (В01АF) при активном васкулите, гиперкоагуляции, развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания, по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии в соответствии с международными рекомендациями [20,21,86].