Комментарии: антитромботические средства (В01А) вне возрастных показаний назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD) перед назначением/коррекцией терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, и/или ГК [206].
Рекомендуется проведение коррекции терапии до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни всем пациентам с установленным диагнозом CC [1,2,7,137].
Комментарии: клинический значимый эффект включает: уменьшение или отсутствие клинических признаков заболевания, стабилизацию или отсутствие прогрессирования кожных симптомов СС, обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов, положительную динамику лабораторных показателей активности болезни, отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений (см. Приложения Г1-Г3).
Основные принципы лечения системного склероза
Главной целью лечения пациентов с СС является клиническая ремиссия – отсутствие симптомов воспалительной активности, включая системные проявления (см. Приложения (Г1-Г3)).
Определение цели, выбор терапии должен базироваться на индивидуальных особенностях ребенка и согласовываться с родителем/пациентом.
Активность болезни должна регулярно оцениваться и документироваться с использованием валидированных комплексных инструментов (см. Приложения Г1-Г3).
Частота проведения контроля зависит от активности заболевания.
Терапия должна корректироваться до тех пор, пока цель не будет достигнута.
Мониторирование должно быть постоянным для обеспечения контроля сохранения ремиссии (цели).
А. Терапевтическая стратегия лечения СС основана на сотрудничестве родителей/пациента, детской ревматологической команды, осуществляющей лечение и реабилитацию пациента.
В. Системный склероз – заболевание с полимофрной клинической картиной, что предусматривает различные терапевтические подходы.
С. Основные цели лечения СC – контроль над клиническими и лабораторными проявлениями болезни, избежание развития коморбидных состояний и побочных эффектов лекарственных препаратов; обеспечение функциональной активности, роста, развития, высокого качества жизни и социальной адаптации ребенка.
D. Прекращение воспалительного процесса – необходимое условие достижения поставленных целей.
F. Для достижения цели необходим мониторинг активности болезни и коррекция терапии.