5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с системным склерозом в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта.
Обследование проводится 1 раз в 3–6 мес: через 3 и 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью контроля эффективности и безопасности терапии, выявления осложнений заболевания, сопутствующей патологии.
Жалобы и анамнез см. пункт 2.1.
Физикальное обследование см. пункт 2.2.
Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом СС в условиях ревматологического отделения, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии [1,2].
Комментарии: основная цель лечения – клиническая ремиссия. Клинический значимый эффект включает: уменьшение или отсутствие клинических признаков заболевания, стабилизацию или отсутствие прогрессирования кожных симптомов СС, обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов, положительную динамику лабораторных показателей активности болезни, отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений (см. Приложения Г1-Г3).
Рекомендуется проведение коррекции терапии до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни всем пациентам с установленным диагнозом CC [1,2,7,137].
Комментарии: клинический значимый эффект включает: уменьшение или отсутствие клинических признаков заболевания, стабилизацию или отсутствие прогрессирования кожных симптомов СС, обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов, положительную динамику лабораторных показателей активности болезни, отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений (см. Приложения Г1-Г3).
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью контроля эффективности и безопасности противоревматической терапии [1,2,8,9,11,19].
Комментарии: показатели общего (клинического) анализа крови должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения ГИБП и/или иммунодепрессанта. Лейкопения наиболее часто развивается при применении #ритуксимаба** (ссылка 2).
Тромбоцитопения может развиваться на фоне лечения любым ГИБП и иммунодепрессантом (ссылка 2).
Рекомендуется прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [1,2].
Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю.
Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0×109/л и/или числа тромбоцитов <100×109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении [1,2].
Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.
Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю.
Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (L03AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сут. подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0× 109/л в течение 3–5 дней (при необходимости – дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов [1,2,211].
Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.
Детям в возрасте <1 года #филграстим**(L03AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета медицинской организации.
Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (L03AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сут. подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (J01) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0х109/л [1,2,211].
Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.
Детям в возрасте <1 года #филграстим**(L03AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета медицинской организации.
Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (J01) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) с целью купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови [1,2,211–213].
Рекомендуется возобновить лечение иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5х109/л. по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии СС [1,2].
Рекомендуется проведение коррекции терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [1,2].
Рекомендуется пациентам с нейтропенией назначение флуконазола** внутривенно 3-12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся в результате лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП [1,2,211–214].
Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня ферритина в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии [2,8,10,19,23,33–36].