только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 55 / 59

Системный склероз

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

7.1. Исходы и прогноз

Заболевание развивается постепенно. Средняя продолжительность периода от появления первых признаков заболевания до установления диагноза, по данным разных исследователей, может составлять от 7 мес. (диапазон 2–50 мес.) до 1,9–2,8 года (диапазон 0–12,2 года), что значительно затрудняет диагностику. В отличие от взрослых форм СС имеет более доброкачественное течение: в большинстве случаев прогрессирование заболевания медленное или отсутствует. Быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев. При СС 5-летняя выживаемость составляет 89%, 10-летняя – 80–87,4%, 15-летняя – 74–87,4%, 20-летняя – 69–82,5% [1,2,11].

Факторы неблагоприятного прогноза:

  • острое начало; диффузная кожная форма и мужской пол;
  • быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2–3 года болезни.

Осложнения [1,2,11]:

  • Развитие стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, а также желудочного кровотечения при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка.
  • Аритмии, кардиомиопатия.
  • Легочный фиброз.
  • Почечная недостаточность.
  • Острая гипертензивная энцефалопатия.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи
Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи
Стационарно / в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи
Плановая

Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза системный склероз

 
№
 
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
1
Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на СС выполнена в условиях ревматологического стационара
С
2
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)
С
3
Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза)
С
4
Выполнено исследование уровня гепарина в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами
C
5
Выполнена тромбоэластография
С
6
Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови. исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови
С
7
Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови
C
8
Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови
C
9
Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, определение содержания антител к рибонуклеопротеину в крови, определение содержания антител к РНК полимеразе I или III в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента
С
10
Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости)
C
11
Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови
С
12
Выполнено исследование популяций лимфоцитов
С
13
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови
С
14
Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови, определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови пациентам с лихорадочным синдромом, артритом и поражением легких
С
15
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови пациентам с лихорадочным синдромом, артритом и диспептическими явлениями
С
16
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови пациентам с лихорадочным синдромом, артритом и диспептическими явлениями
C
17
Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче
С
18
Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование
С
19
Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче
С
20
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови
С
21
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови
С
22
Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови
С
23
Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови
С
24
Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови
C
25
Выполнено молекулярно-биологического исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и проведение молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита
С
26
Выполнено определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита
С
27
Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита
С
28
Выполнено молекулярно-биологического исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными
С
29
Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах
С
30
Выполнено проведение общего (клинического) анализа мочи
C
31
Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко
C
32
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с фебрильной лихорадкой
С
33
Выполнено копрологическое исследование пациентам с диареей
С
34
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
С
35
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с лихорадкой
С
36
Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
С
37
Выполнена эхокардиография
С
38
Выполнена регистрация электрокардиограммы
С
39
Выполнена исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков дыхания
С
40
Выполнено ультразвуковое исследование слюнных желез
С
41
Выполнена магнитно-резонансная томография мягких тканей головы с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения
С
42
Выполнена капилляроскопия ногтевого ложа
А
43
Выполнено ультразвуковое исследование сустава пациентам поражением суставов
С
44
Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов
С
45
Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с контрастированием пациентам с поражением суставов
С
46
Выполнена рентгенографии кистей пациентам с поражением суставов кистей
С
47
Выполнена магнитно-резонансная томография кистей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов кистей рук
С
48
Выполнена панорамная рентгенография верхней челюсти и панорамная рентгенографии нижней челюсти
С
49
Выполнена электромиография игольчатой (одна мышца) пациентам с миопатическим синдромом
С
50
Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения
С
51
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии
C
52
Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии, биопсия желудка с помощью эндоскопии, биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсия тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки
С
53
Выполнено проведение колоноскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам с клиническими проявлениями поражения кишечника
С
54
Выполнена пищеводная манометрия
С
55
Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения
С
56
Выполнена рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки, с двойным контрастированием
С
57
Выполнена биопсия кожи с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи
С
58
Выполнена биопсия почки с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек пациентам с признаками поражения почек
С
59
Выполнена магнитно-резонансная томография мышечной системы с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с миопатическим синдромом
C
60
Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения
С
61
Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ
С
62
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункциии и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам с нетипичными для СС клиническими проявлениями и изменениями общего (клинического) анализа крови
С
63
Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов
С
64
Выполнена позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости, позитронная эмиссионная томография всего тела с туморопротропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге
С
65
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для СС
С
66
Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге всем пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, нетипичныеми для СС клиническими проявлениями и изменениями общего анализа крови
С
67
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для СС
С
68
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание
С
69
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными очагами в легких
С
70
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–травматолога–ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для СС
С
71
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–стоматолога детского первичный
С
72
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза
С
73
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с поражением сердечно-сосудистой системы
С
74
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный пациентам с поражением желудочно-кишечного тракта
С
75
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой
С
76
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–нефролога первичный пациентам с поражением почек
С
77
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–генетика первичный пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные синдромы
С
78
Выполнен осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований
C
79
Выполнен осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии
С
80
Выполнено суточное наблюдение врачом–анестезиологом–реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ОПН)
C
81
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)
C