Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Атрофия зрительного нерва – это исход патологических процессов различной этиологии, характеризующийся снижением зрительных функций (вплоть до полного отсутствия) вследствие необратимой потери аксонов ганглиозных клеток сетчатки (ГКС).
Характерными клиническими признаками АЗН являются: нарушение зрительных функций и зрачковых реакций, структурные изменения ДЗН.
Врожденные аномалии диска зрительного нерва – группа заболеваний ДЗН, обусловленная нарушением его формирования в пренатальном периоде. Может быть изолированным состоянием, сочетаться с другими аномалиями развития структур глазного яблока или входить в симптомокомплекс врожденных синдромов, включающих мультисистемное поражение. К наиболее частым врожденным аномалиям ДЗН относятся гипоплазия и аплазия зрительного нерва, миелиновые нервные волокна, друзы ДЗН, ямка ДЗН, колобома ДЗН, синдром «вьюнка», синдром косого входа ДЗН мегалопапилла, перипапиллярная стафилома.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2.1 Этиология и патогенез атрофии зрительного нерва
Любая АЗН сопровождается уменьшением диаметра ЗН на всем протяжении, с нарушением трофики, утратой миелиновых волокон, а также пролиферацией глии [1-3].
АЗН подразделяется на восходящую и нисходящую. Для восходящей характерно повреждение ганглиозных клеток на уровне сетчатки. При нисходящей АЗН поражение может происходить на любом участке зрительного пути (ЗН, хиазма, зрительный тракт, наружные коленчатые тела) с дальнейшим вовлечением в патологический процесс ГКС [4].
Основным повреждающим фактором, приводящим к АЗН, является прекращение аксонального транспорта, как вследствие повреждения тела нейрона, так и при поражении его глиальных элементов, когда атрофические процессы распространяются как в сторону тел нейронов, так и в сторону синапса [5].