только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 11 / 19

Идиопатическая низкорослость у детей и подростков

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови, общего (клинического) анализа мочи, анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня креатинина, мочевины, общего белка, кальция ионизированного, фосфора неорганического, общего билирубина, активности аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) и щелочной фосфатазы в крови), определение содержания антител к глиадину (AGA-IgА) и тканевой трансглутаминазе в крови (IgA anti-tTG) детям с подозрением на ИН с целью исключения соматической патологии, которая могла бы быть причиной низкорослости [1,6,9,12,53].

Комментарии: рекомендуемые лабораторные исследования представлены в Приложении А3, табл. 2.

Рекомендуется исследование в сыворотке уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови детям с подозрением на ИН с целью исключения гипотиреоза, как одной из причин низкорослости [9,25,26].

Рекомендуется исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора 1 (ИФР-1) в крови  [27–29], а также исследование уровней соматотропного гормона (СТГ) в крови в ходе СТГ-стимуляционных тестов детям с подозрением на ИН для исключения дефицита гормона роста в соответствии с действующим Национальным консенсусом по диагностике СТГ-дефицита, сборником «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков» [20].

Комментарии: СТГ- стимуляционные тесты проводятся для исключения дефицита гормона роста в соответствии с Российским национальным консенсусом по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков, сборником «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков». При наличии нормального подъема  СТГ  в одном тесте необходимости в проведении второй пробы нет, диагноз СТГ-дефицит исключается [20].

ИФР-1 является важным параметром в обследовании любого ребенка с низкорослостью. Вместе с тем его уровень зависит от возраста, пола, питания ребенка, тиреоидного статуса, наличия пубертата, наличия эндокринных (например, сахарный диабет) и соматических (например, патология печени и почек) заболеваний. ИФР-1 снижен у 25-50 % детей с ИН. Нормальный уровень ИФР-1 ставит под сомнение, но не исключает СТГ-дефицит. Измерение ИФР-1 необходимо также в процессе лечения соматропином** для оценки комплаентности пациента и чувствительности к гормону роста, а также для контроля безопасности терапии.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Определение костного возраста важно как для постановки диагноза, так и для динамического наблюдения на лечении и прогноза конечного роста. Костный возраст позволяет оценить имеющийся у ребенка ростовой потенциал. Перцентиль, которой соответствует рост при оценке по костному возрасту, примерно соответствует перцентили конечного роста.

Рекомендуется проведение рентгенографии лучезапястного сустава в прямой проекции детям с подозрением на ИН для оценки костного возраста и прогнозирования конечного роста [1,3,5].

Комментарии: костный возраст обычно определяют по методу Greulich-Pyle с помощью радиологического атласа (W. Greulich, S. Pyle, 1959) или по методу Tanner-Whitehouse (TW2) [1,3,5,54]. Костный возраст при ИН обычно отстает от хронологического в допубертатном периоде в среднем на 1,5–2 года (от 0 до 4 лет), степень его задержки коррелирует со степенью отставания в росте [30–33].

При обнаружении на рентгенограммах костных деформаций (например, деформации Маделунга, брахидактилии, укорочения метакарпальных костей и т.п.) требуется расширение обследования с целью выявления хондродисплазий, рахитоподобных заболеваний, патологии гена SHOX, псевдогипопаратиреоза и др. [3,34].

Расчет прогнозируемого конечного роста осуществляется по методам Bayley-Pinneau (BP), Tanner-Whitehouse (TW).

Рекомендуется проведение оценки соотношения костного возраста к хронологическому возрасту (КВ/ХВ, или BA/CA) у детей с ИН на фоне терапии соматотропным гормоном с целью мониторинга темпов созревания скелета и своевременного прогнозирования риска преждевременного закрытия зон роста, что может привести к снижению конечного ростового прогноза [39].

Комментарии: соотношение КВ/ХВ является критическим показателем «биологической цены» прибавки роста. В норме на фоне лечения индекс должен стремиться к 1.0. Ускорение костного созревания (КВ/ХВ > 1.0) указывает на чрезмерную дозировку препарата или начало преждевременного полового созревания, что сокращает временное окно для терапии [39].

Как альтернативный метод оценки эффективности терапии могут использоваться показатели SDS роста по хронологическому возрасту (SDS CA) и SDS роста по костному возрасту (SDS BA) и их соотношение. SDS роста по костному возрасту является ключевым индикатором сохранения ростового потенциала: в норме при эффективном лечении показатель SDS роста по хронологическому возрасту должен увеличиваться (Δ SDS CA > 0), при этом показатель SDS роста по костному возрасту должен оставаться стабильным или расти.

Снижение SDS роста по костному возрасту на фоне терапии может указывать на избыточное ускорение созревания скелета (опережение темпов роста темпами окостенения), что потенциально ведет к преждевременному закрытию зон роста и снижению конечного ростового прогноза. Расчет этого соотношения позволяет врачу своевременно выявлять случаи неадекватного выбора дозы или развития преждевременного полового созревания на фоне лечения [39,53].

Не рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга низкорослым детям для диагностики ИН [1,3,5].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга детям с ИН  перед началом терапии соматропином**[1,3,5].

Комментарии: убедительные доказательства необходимости проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга при диагностике ИН отсутствуют, по данным международных консенсусов проведение данного исследования при ИН не требуется.