Метаболически ассоциированная жировая болезнь печени у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.2 Физикальное обследование

Ребенку с подозрением на МАЖБП рекомендуется визуальное исследование при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, Пальпация при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, Перкуссия при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, Определение окружности талии, Измерение артериального давления на периферических артериях) с целью ориентировочной оценки размеров печени и селезенки, поиска симптомов, указывающих на факторы кардиометаболического риска (проводится в рамках приема (осмотра, консультации) врача-гастроэнтеролога/врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача) первичного/повторного) [11].

Комментарии: у пациентов с МАЖБП без признаков выраженного фиброза может отмечаться умеренное увеличение размеров печени, край печени закруглен, консистенция не изменена. Значительное увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) не характерны для МАЖБП и относятся к симптомам "тревоги", указывающим на другую патологию печени (см. раздел 1.6 «Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний» и раздел 2 «Критерии установления диагноза/состояния») [4, 6].

В свою очередь, у пациентов с избыточной массой тела/ожирением, нарушениями углеводного обмена, нарушениями липидного обмена необходимо оценивать состояние печени. Метаболический синдром (МС) и его компоненты коррелируют с содержанием жира в печени, независимо от значений ИМТ, наличие МС увеличивает риск прогрессирования МАЖБП [1, 5, 11].

Всем детям с подозрением на МАЖБП для определения наличия, а также степени и типа ожирения рекомендуется проводить измерение роста, измерение массы тела с расчетом индекса массы тела (ИМТ), с определение стандратных отклонений (SDS) этих показателей и последующей интерпретацией [21].

Комментарии. Согласно клиническим рекомендациям и с учетом рекомендаций ВОЗ, ожирение у детей и подростков от 0 до 19 лет следует определять, как ИМТ, равный или более + 2,0 SDS ИМТ, а избыточную массу тела от + 1,0 до + 2,0 SDS ИМТ. Нормальная масса тела диагностируется при значениях ИМТ в пределах ± 1,0 SDS ИМТ. Диагноз абдоминального ожирения связан с показателем окружности талии (> 90-го процентиля) при сравнении с возрастной нормой показателя.

Для диагностики избыточной массы тела и ожирения у детей должны применяться программные средства ВОЗ Anthro (для возраста 0-5 лет) и AnthroPlus (для возраста 5-19 лет) для персональных компьютеров. Увеличение значений окружности талии является признаком абдоминального ожирения - компонента МС.

Ребенку с выявленным стеатозом печени, при отсутствии характерных проявлений МАЖБП рекомендовано проводить дифференциальную диагностику с целью исключения/подтверждения врожденных дефектов метаболизма (1 тип педиатрической жировой болезни печени), связанных с углеводным, белковым и липидным обменом, митохондриальные нарушения и нарушения аминоацил-тРНК-синтетазы) [6, 20].

Комментарии: в связи с отсутствием патогномоничных для МАЖБП симптомов следует обратить внимание на симптомы «тревоги», наличие синдромальных проявлений, что требует проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями, имеющими сходную с МАЖБП симптоматику, прежде всего, врожденными метаболическими заболеваниями (см. раздел 1.6 «Клиническая картина заболевания», Приложение А3).

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови развернутого, включающего исследование уровня общего гемоглобина, исследование уровня тромбоцитов, исследование уровня лейкоцитов с целью исключения инфекционной природы симптомов и выявления сопутствующих состояний/осложнений, характерных для синдромальных проявлений врожденных нарушений метаболизма [1, 11].

Комментарии: для МАЖБП отклонения в общем (клиническом) анализе крови развернутом не характерны.

Рекомендовано всем пациентам с МАЖБП для оценки состояния печени (выявления признаков воспаления, холестаза, нарушений белково-синтетической функции) проведение анализа крови биохимического общетерапевтического, включающего такие показатели как определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ), Определение активности щелочной фосфатазы в крови (ЩФ), Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови (ГГТ), Исследование уровня общего билирубина в крови, Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня общего белка в крови, Исследование уровня альбумина в крови [1].

Комментарии: в биохимическом анализе крови может отмечаться повышение активности сывороточных трансаминаз (АЛТ и АСТ), ГГТ, ЩФ и уровня билирубина. При простом стеатозе активность трансаминаз в сыворотке крови обычно не превышает верхнюю границу нормальных значений. Для МАСГ характерны следующие изменения:

Постоянное (> 3 месяцев) повышение уровня АЛТ более чем в два раза по сравнению с верхней границей нормы требует обследования на предмет МАСГ или других причин хронического гепатита, включая, при необходимости, биопсию печени (Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени) [1].
Увеличение соотношения АСТ/АЛТ более 1 характерно для МАСГ [20].
Активность ГГТ у пациентов может быть повышена, но как правило, не более чем в 2-3 раза, а у некоторых из них это может быть единственным отклонением в биохимическом анализе.
Активность ЩФ повышается реже, и обычно не превышает референтные значения более чем в 2 раза [23].

Рекомендовано детям с выявленным стеатозом для определения нарушений углеводного обмена и ИР Исследование уровня глюкозы в крови, Исследование уровня инсулина плазмы крови (натощак), Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови (HbA1c) [11].

Комментарии: нарушения углеводного обмена диагностируются при уровне глюкозы > 5,6 ммоль/л в капиллярной крови или > 6,1 ммоль/л в венозной плазме крови, постпрандиальном уровне глюкозы > 7,8 ммоль/л, НbA1c > 5,7 %.

Рекомендовано определение показателей липидного обмена (Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, Исследование уровня триглицеридов в крови) детям с МАЖБП для выявления нарушений метаболизма липидов, оценки кардиометаболических факторов риска [11, 24].

Комментарии: для МАЖБП характерно увеличение уровня триглицеридов в плазме: у детей до 9 лет ≥ 1,13 ммоль/л, у детей 10-18 лет ≥ 1,47 ммоль/л; холестерина ЛПВП в плазме < 1,04 ммоль/л [3].

Рекомендовано исследование общего (клинического) анализа мочи пациентам с МАЖБП на любой стадии заболевания с полуколичественным определением альбумина/белка в моче (Определение белка в моче/Определение альбумина в моче) в целях скрининга хронической болезни почек, для исключения/подтверждения патологии мочевыделительной системы [83, 84].

Комментарии: подробнее по оценке функции почек – см. клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек» (возрастная категория дети).