Метаболически ассоциированная жировая болезнь печени у детей

Комментарии: для выявления стеатоза печени применяется ультразвуковое исследования (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), как широко доступный и эффективный метод. Совокупная чувствительность и специфичность УЗИ в выявлении стеатоза составляют 85 % (с колебаниями от 60-96 %) и 94 % (84-100 %) соответственно, при сравнении с результатами биопсии печени [11].

Основные ограничения метода УЗИ заключаются в выявлении стеатоза только при накоплении жира выше 12,5–20 %. Чувствительность и специфичность повышаются с увеличением тяжести стеатоза и, в определенной мере, зависят от опыта врача, проводящего исследование [26].

К ультразвуковым признакам МАЖБП относятся:

• диффузная гиперэхогенность паренхимы печени и неоднородность ее структуры;
• нечеткость и/или подчеркнутость сосудистого рисунка;
• дистальное затухание эхосигнала [27].

УЗИ позволяет исключить другие патологические изменения со стороны печени и желчного пузыря - кисты, врожденные анатомические нарушения и образования [11].

Комментарии: возможность количественной оценки стеатоза осуществляется путем измерения затухания ультразвуковой эховолны при помощи эластометрии печени. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью при выявлении стеатоза минимальной и умеренной степени выраженности.

Определение контролируемого затухания ультразвуковой волны для диагностики стеатоза печени у детей превосходит УЗИ органов брюшной полости (комплексное). О наличии стеатоза печени свидетельствуют значения превышающие 249 дБ/м с чувствительностью 0,72 и специфичностью 0,98–1,00 [28]. Метод ограничен в применении для оценки степеней стеатоза у детей с ИМТ > 30 кг/м² [30].

Комментарии: метод МРТ-PDFF позволяет наиболее точно рассчитать количественное и объемное содержание жира в печени (минимальный порог определения накопления жира составляет 5 %).

Показана хорошая корреляция в выявлении стеатоза методом МРТ- PDFF и гистологическим (патолого-анатомическим) методом. Средние значения AUROC для пациентов без стеатоза и со стеатозом легкой степени (5-33 %) варьировали от 0,69 до 0,82. Общая точность прогнозирования гистологической степени стеатоза при применении МРТ-PDFF составила 56 %. Диагностическая точность снижалась при наличии выраженных фибротических изменений [31].

Применение в клинической практике ограничено в связи с высокой стоимостью и малодоступностью метода. 

Комментарии: в связи с инвазивностью метода и возможностью осложнений практическое применение исследования ограничено и проводится при прогрессировании заболевания и в диагностически неясных случаях [6, 11, 23].

Биопсию печени под контролем ультразвукового исследования не следует проводить при МАЖБП в форме простого стеатоза, выявленного при инструментальном обследовании, в случае отсутствия симптомов "тревоги", нормальных биохимических показателях и отстутствии признаков прогрессирующего течения (фиброза) по данным неинвазивных методов (биомаркеры (определение активности АЛТ, АСТ, ГГТ), эластография (эластометрия печени)).

При патолого-анатомическом исследовании биоптата печени оценивается наличие и степень выраженности стеатоза, воспаления, и фиброза. Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования в ряде случаев позволяет выявить/исключить другие причины поражения печени.

Выраженность стеатоза оценивается по доле (%) гепатоцитов, содержащих жировые макровезикулы при окраске гематоксилином и эозином: 0 степень - < 5 %; 1 степень - 5–33 %; 2 степень - 34–66 %; и 3 степень - > 66 % [33].

Морфологическая картина стеатогепатита при МАЖБП у детей характеризуется следующими изменениями:

• воспаление носит преимущетсвенно портальный характер,
• стеатоз может иметь перипортальное распространение, локализуется в ацинарной зоне 3 или панацинарно,
• баллонная дистрофия встречается редко [34].
• при прогрессировании стеатогепатита появляется интралобулярное воспаление с повреждением гепатоцитов.

Биопсия печени в настоящее время остается эталонным стандартом для диагностики МАСГ у больных МАЖБП. В отсутствие гистологического (патолого-анатомического) исследования ткани печени, но убедительных данных неинвазивных тестов о прогрессирующем течении заболевания (например, повышение суррогатных маркеров воспаления – трансаминаз (АСТ, АЛТ), данные неинвазивных методов, свидетельствующих о фиброзе и т. п.) допустимо, по мнению экспертов, работающих со взрослыми пациентами, устанавливать диагноз «Вероятный МАСГ» [22].

Существуют различия в гистологической (патолого-анатомической) картине МАЖБП у детей дошкольного, раннего школьного возраста и подростоков/взрослых. Для детей дошкольного и раннего школьного возраста не характерна баллонная дегенерация гепатоцитов, отмечается преобладание портального, а не долькового воспаления и медленное прогрессирование заболевания с развитием фиброза [4].