Патоморфология и патогенез
Для развития болезни необходима инфицирующая доза возбудителя, которая в значительной степени зависит от активности систем защиты организма, а также генетических факторов. Инфекционный процесс может протекать бессимптомно и завершиться самоизлечением, о чем свидетельствует иммуноконверсия у большого процента лиц, контактировавших с больным. Если же иммунитет нарушен в большей степени, микобактерии будут прогрессивно размножаться, и болезнь уже не будет носить самоизлечивающийся характер.
Поражение ПНС у больных лепрой является основной причиной развития инвалидизирующих осложнений (контрактур, амиотрофий, мутиляций, трофических язв и деформаций). Неврит возникает в результате проникновения в периферические нервы микобактерий лепры. Микобактерии по периневральным влагалищам и лимфатическим щелям периневральных оболочек периферических нервов распространяются центростремительно. Поражение периферических нервов может быть и метастатическим в результате заноса возбудителя током крови при бактериемии, особенно в период лепрозной реакции. Местом накопления микобактерий лепры являются шванновские клетки. В последующем наступают дегенерация этих клеток, распад и дистрофические изменения миелиновых оболочек и нейрофибрилл, вплоть до их фрагментации. Сходность антигенных детерминант нервной ткани и микобактерий лепры определяет инфекционно-аллергический компонент в патогенезе поражения периферических нервов при лепре. У больных с трофическими язвами и остеоартропатиями обнаружено компенсаторное увеличение кровенаполнения пораженного сегмента конечности и развитие коллатерального кровообращения.
В зависимости от реактивности макроорганизма на внедрение микобактерий в межуточной ткани развивается воспалительная реакция, соответствующая тому или иному типу лепры. При лепроматозном типе лепры в нервах образуется специфическая лепрозная гранулема, состоящая в основном из вакуолизированных клеток, заполненных микобактериями и липоидными включениями. При туберкулоидном типе лепры в пери- и эндоневрии нервных стволов инфильтраты состоят преимущественно из эпителиоидных, лимфоидных и гигантских клеток типа Лангханса, иногда с единичными микобактериями. Гранулема при этом типе лепры может подвергаться казеозному распаду с образованием абсцессов, а в дальнейшем - кальцификации или развитию плотных коллагеновых рубцов. При недифференцированном типе лепры в инфильтратах преобладают лимфоидные клетки с небольшой примесью гистиоцитов и фибробластов, а также могут обнаруживаться в небольшом количестве микобактерии лепры. Гранулематозные инфильтраты при туберкулоидном и недифференцированном типах лепры склонны к более быстрой трансформации в рубцовую ткань, способную полностью замещать нервные волокна.