| Измененное сознание (от сонливости и летаргии до комы) • Острая энцефалопатия (см. ниже) • Судороги (обычно в сочетании с измененным сознанием) Атаксия (обычно в сочетании с измененным сознанием) Инсультоподобные эпизоды Временная потеря зрения Рвота и снижение аппетита Печеночная недостаточность Полиорганная недостаточность Недостаточность периферического кровообращения «Послеродовой психоз» Психиатрические симптомы (галлюцинации, паранойя, мания, эмоциональные изменения или изменения личности) У новорожденных: • клиническая картина сепсиса, нарушения терморегуляции • нарушение дыхания, одышка ● Неврологические нарушения различной степени выраженности (синдром возбуждения или угнетения, судороги, кома и др) | Спутанность сознания, летаргия, головокружение - Мигренеподобные головные боли, тремор, атаксия, дизартрия
- Трудности в обучении, задержка психомоторного развития Хорея, церебральный паралич
Продолжительная корковая слепота Прогрессирующая спастическая диплегия или квадриплегия (описано при ARG1D и синдроме HHH) Отвращение к белку, склонность к низкобелковому рациону Боли в животе, рвота Отсутствие прибавки в весе Гепатомегалия, повышение уровня печеночных ферментов Психиатрические симптомы: гиперактивность, перепады настроения, измененное поведение, агрессивность Аутоагрессивное поведение Аутистикоподобные нарушения поведения Ломкие волосы (характерно для ASLD) Дерматит Эпизодический характер появления симптоматики |
- Инфекция
- Повышение температуры
- Рвота
- Желудочно-кишечное или другое внутреннее кровотечение
- Сниженное потребление калорий или белка (напр., голодание перед операцией, сильное снижение веса у новорожденных)
- Катаболизм и инволюция матки в послеродовой период (преимущественно у женщин с OTC)
- Химиотерапия, высокие дозы глюкокортикоидов
- Продолжительные и/или интенсивные физические нагрузки
- Оперативные вмешательства под общей анестезией
- Высокобелковая нагрузка (напр., барбекю, парентеральное питание)
- Прием лекарственных препаратов: преимущественно вальпроаты и Lаспарагиназа/пегаспаргаза. Топирамат, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, примидон, фуросемид, гидрохлоротиазид и салицилаты ассоциированы с гипераммониемической декомпенсацией.
|