Диагностика кохлеарной формы отосклероза

До недавнего времени диагностика кохлеарной формы отосклероза представляла определенные трудности, поскольку она основывалась на жалобах пациента, данных анамнеза и, в основном, на аудиологических показателях.

При кохлеарной форме отосклероза пациенты обычно жалуются на двустороннее медленно прогрессирующее снижение остроты слуха, начинающееся, как правило, в молодом (18-25 лет) возрасте. Кроме того, больных кохлеарной формой отосклероза обычно беспокоит субъективный ушной шум в основном низкочастотного характера (шипение, «шум прибоя») в отличие от типичной сенсоневральной тугоухости, для которой характерен высокочастотный шум (звон, писк, гудение и т.д.).

Примерно половина пациентов отмечают наличие тугоухости у родственников в основном женского пола, что позволяет заподозрить у них специфический характер нарушения слуха.

Для кохлеарной формы отосклероза характерна сенсоневральная или смешанная (с преобладанием поражения звуковосприятия) тугоухость (Linthicum F., 1993). При камертональных исследованиях отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи. Латерализация звука камертонов С₁₂₈ – С₂₀₂₄ при проведении пробы Вебера или при её аудиометрическом выполнении - в лучше слышащее ухо. При тональной пороговой аудиометрии у больных обычно отмечается полого нисходящий тип аудиометрической кривой без костно-воздушного интервала (КВИ) или с его наличием (от 5 до 15 дБ) на отдельные (изредка – на все) частоты аудиометрической тон-шкалы.

Основной показатель, позволяющий заподозрить наличие у пациента кохлеарной формы отосклероза,  – нормальные или несколько пониженные (от 4 до 10 дБ у молодых пациентов, до 15 дБ – у лиц старшей возрастной группы) значения порогов слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ), определяемые по методике Б.М. Сагаловича (на частотах 60-100 кГц в зависимости от технических характеристик излучателя). При типичной сенсоневральной тугоухости различного генеза значения этого показателя - 15 дБ и выше. Латерализация УЗВ направлена в лучше слышащее ухо.

Существенное значение для диагностики кохлеарной формы отосклроза  имеют и результаты проведения надпороговых аудиометрических исследований. Так, при определении дифференциального порога силы звука по Люшеру у пациентов регистрируются нормальные (0,8-1,0 дБ) или слегка пониженные (0,6-0,8 дБ) его значения, тогда как при сенсоневральной тугоухости они повышаются до 1-1,5 дБ.

Помогают поставить правильный диагноз и результаты речевой аудиометрии. При отосклерозе пациенты демонстрируют 100% разборчивость речи, если пороги слуха у них не превышают 30-35 дБ. При типичной сенсоневральной тугоухости наблюдается прогрессирующее снижение разборчивости речи и рече-тональная диссоциация.

Акустическая импедансометрия не обладает большой диагностической значимостью для дифференциальной диагностики кохлеарного отосклероза и сенсонеральной тугоухости другой этиологии. Так, в обоих случаях при тимпанометрии регистрируется, как и в норме, тимпанограмма типа «А» по J. Jerger (1970). Однако акустические рефлексы при кохлеарной форме отосклероза в большинстве случаев не регистрируются даже при незначительном снижении слуха.

В последние десятилетия внедрение в широкую клиническую практику компьютерной томографии (КТ) височных костей открыло новые возможности в диагностике отосклероза и, в частности, ее кохлеарной формы. Проведение КТ у пациентов с подозрением на кохлеарную форму отосклероза (по данным жалоб, анамнеза и результатам выше перечисленных аудилогических исследований) в 80-90% случаев позволяет выявить патогномоничные изменения костной капсулы лабиринта, заключающиеся в появлении участков пониженной плотности, обусловленных её деминерализацией, а также оценить их локализацию, распространенность и выраженность (Зеликович Е.И., 2005; Swartz J., Harnsberger H., 1998; Shin Y. еt all., 2001; Naumann I., et all., 2005; Wiet R., 2006).

КТ височных костей проводится в аксиальной и коронарной проекциях толщиной среза 0,3-1 мм. Плотность капсулы лабиринта в норме по данным КТ составляет + 2000 – + 2200 ед. Н.

В начальной стадии кохлеарного отосклероза в костной капсуле лабиринта, окружающей улитку, выявляются нежные участки пониженной плотности + 1500 – +1100 ед. Н. Чаще всего на этой стадии участки деминерализации визуализируются вокруг базального завитка улитки. 

Аудиологическое исследование на этой стадии кохлеарного отосклероза обычно выявляет у пациентов незначительную сенсоневральную тугоухость (слуховые пороги при костном звукопроведении равны в среднем 15-25 дБ).

При умеренно выраженной стадии кохлеарного отосклероза в костной капсуле лабиринта, вокруг базального и апикального завитков улитки определяются хорошо видимые на томограммах участки пониженной плотности +1000 - +600 ед. Н, часто распространяющиеся на область круглого окна, а также достигающие дна внутреннего слухового прохода. В ряде случаев явления деминерализации могут распространяться на капсулу лабиринта, окружающую полукружные каналы (рис. 1). 

Рис. 1. В капсуле лабиринта, окружающей улитку, определяется умеренно выраженный участок деминерализации плотностью +750 - +1000 ед. Н, окружающий оба завитка и достигающий дна внутреннего слухового прохода.

Аудиологическое исследование при такой степени поражения капсулы лабиринта выявляет у пациентов умеренную сенсоневральную тугоухость (слуховые пороги при тональной пороговой аудиометрии по костному звукопроведению в среднем равны 30-45 дБ) с небольшим (5-10 дБ) костно-воздушным интервалом (рис. 2).

Рис. 2. Тональная пороговая аудиограмма при умеренно выраженной кохлеарной форме отосклероза.

На стадии далеко зашедшего кохлеарного отосклероза отмечаются выраженные изменения на КТ височной кости, включающие распространенные явления деминерализации костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального завитков улитки, внутреннего слухового прохода и в области окон лабиринта. Изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов. На этой стадии характер очагов меняется, структура их приобретает выраженную неоднородность, плотность колеблется от +300 до +1200 ед. Н. На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта, в просвете которых на томограммах визуализируются участки костной плотности. Наиболее часто явления облитерации на КТ выявляются в базальном завитке улитки и горизонтальном полукружном канале (рис. 3).