Необходимо помнить, что у 91% больных МВ отмечается кариозное поражение зубов, что требует тщательной гигиены полости рта и регулярного наблюдения стоматолога.
Ограничения лактозы у большинства пациентов с МВ не требуется, тем не менее, у больных, имеющих жалобы на диарею, вздутие и боли в животе, а также повышенное газообразование при употреблении молочных продуктов, необходимо исключить лактазную недостаточность. Установлено, что у более половины больных МВ наблюдается снижение лактазной активности умеренной и тяжелой степени в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки [111].
В переваривании полимеров глюкозы — мальтодекстринов с небольшим числом (5–8) глюкозных остатков — в большей степени принимают участие глюкоамилаза и мальтаза (ферменты кишечного пристеночного пищеварения), чем панкреатическая амилаза. Они имеют более низкую осмолярность, чем моно- и дисахариды, в связи с чем их применение в составе специализированных смесей для энтерального и дополнительного питания позволяет значительно повысить калорийность без увеличения осмотической нагрузки на ЖКТ.
Расщепление крахмала зависит от панкреатической амилазы, поэтому он усваивается хуже, чем ди- и моносахариды, в связи чем необходима заместительная ферментная терапия.
В рационе больных МВ не ограничивают продукты и блюда, богатые растворимыми пищевыми волокнами (пектины, камеди), так как это способствует профилактике запоров и СДИО. Однако при персистенции диспептических явлений следует ограничить употребление пищи, богатой грубой клетчаткой и волокнами, так как она увеличивает объем каловых масс и приводит к усилению метеоризма [161].
Калорийность суточного рациона больных с МВ рассчитывается индивидуально на долженствующую массу тела. В зависимости от нутритивного статуса пациента и его возраста возможно увеличение энергетической потребности до 120–200%. Важно, что 35–45% рациона должно обеспечиваться жирами, 15% — белками и 45–50% — углеводами.
Оптимальным питанием для детей 1-го года жизни является грудное молоко [120]. Вопрос о дополнительном назначении панкреатических ферментов решается индивидуально. Грудное вскармливание способно обеспечить потребности ребенка до 4–6 мес жизни, тем не менее, в некоторых случаях требуется дополнительное обогащение грудного молока. Так, при недостаточной прибавке массы тела можно использовать смеси на основе гидролизата белка с СЦТ (примерно 5 г (1 мерная ложка) сухой смеси на каждые 100 мл грудного молока) [161].
В случаях когда грудное вскармливание невозможно, лучше отдавать предпочтение высококалорийным смесям, в которых в качестве жирового компонента представлены СЦТ и растительные жиры в эмульгированной форме. Такой состав позволяет улучшить утилизацию жира и за счет этого уменьшить дозу панкреатических заменителей. Этим требованиям отвечают некоторые формулы для недоношенных и маловесных детей.
У пациентов с удовлетворительными темпами физического развития возможно применение обычных адаптированных молочных смесей, соответствующих рекомендациям для искусственного/смешанного вскармливания детей с МВ [120]. В случае низких темпов прибавки массы тела назначают смеси, содержащие в составе липидного компонента СЦТ.
При развитии гипотрофии рекомендовано назначать формулы на основе гидролизатов белка с обязательным включением СЦТ не менее 50% жирового компонента.
Важно избегать назначения заменителей грудного молока с низким содержанием белка (1,1– 1,3 г/100 мл) и жира (менее 3,5 г/100 мл), так как они не обеспечивают нутритивные потребности пациентов [161].
В настоящий момент недостаточно данных, подтверждающих достоверное преимущество использования ВГС перед адаптированными молочными смесями для питания детей 1-го года жизни [39].
По показаниям (например, при длительной антибактериальной терапии) возможно использование адаптированной кисломолочной смеси или обогащенной пробиотиками в количестве до 1/3 суточного объема кормления.
В целом рекомендовано введение прикорма в возрасте 4–5 мес. Однако при низкой прибавке массы тела возможно более раннее начало. В качестве первых блюд целесообразно использование энергетически плотной пищи, такой как каши на сцеженном молоке или молочной смеси со сливочным маслом, детский творог жирности 4,5–5%, также возможно введение мяса. Следующим этапом вводят овощное и мясное пюре, растительное масло и желток. Следует использовать высококалорийные продукты, обогащенные витаминноминеральным комплексом. Коровье и козье молоко можно использовать для приготовления блюд не ранее 8–9 мес. В эти же сроки обычно включают в рацион неадаптированные кисломолочные продукты, которые обогащены живыми бифидо- и лактобактериями. Пациентам раннего возраста часто назначают поливитаминные добавки. Кроме того, блюда прикорма, в отличие от здоровых детей, подсаливают. Дополнительное количество поваренной соли в день примерно составляет 1/8 чайной ложки (0,6–0,7 г) для ребенка первого полугодия жизни и 1/4 чайной ложки (1,25 г) для детей в возрасте от 6 до 12 мес [161].
Питание ребенка должно быть регулярным (6 раз в день даже для школьников, формула 3 + 3): три основных приема пищи (завтрак, обед, ужин) и три дополнительных перекуса (2-й завтрак, полдник, на ночь).
Рацион должен быть «плотным»: в каждый основной прием пищи следует включать блюда, содержащие качественные животные белки, цинк (мясо, субпродукты, рыба, яйца или молочные продукты), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (хлеб, крупы, овощи) и в меньшей степени простые (фрукты, варенье, сласти, мед) углеводы [161].
Дополнительные приемы пищи состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки и умеренного количества сластей.
При бронхолегочных обострениях и значительном отставании в массе тела для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические коктейли или смеси для ЭП [161].