Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка [157].
ДЦП — самая частая причина инвалидности из-за двигательных нарушений у детей в мире и составляет в среднем 1 случай на 500 живорожденных [100]. Ведущими причинами развития ДЦП являются повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. В развитых странах распространенность составляет 2–2,5 случая на 1000 новорожденных [83].
В основе формирования ДЦП лежит поражение головного мозга в определенный период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (чаще спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления выпрямительных рефлексов [157].
До 80% случаев поражений мозга, вызывающих ДЦП, происходит в периоде внутриутробного развития плода. Как правило, этиологический фактор неизвестен, но, вероятнее всего, имеет место мультифакториальное воздействие [59]. В последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной. В России традиционно используются следующие классификации:
1) К.А. Семёновой (1978):
- двойная гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- гемиплегическая форма;
2) Л.О. Бадаляна с соавторами (1988):
Ранний возраст
- Спастические формы:
- гемиплегия;
- диплегия;
- двусторонняя гемиплегия;
- дистоническая форма;
- гипотоническая форма.
Старший возраст
- Спастические формы:
- гемиплегия;
- диплегия;
- двусторонняя гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атаксическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- смешанные формы:
- спастико-атаксическая;
- спастико-гиперкинетическая;
- атактико-гиперкинетическая.
ДЦП разделяют на 3 стадии (по К.А. Семёновой):
1) ранняя — до 4–5 мес;
2) начальная резидуальная — с 6 мес до 3 лет;
3) поздняя резидуальная — старше 3 лет.
Кроме того, для клинической практики важна современная функциональная классификация ДЦП — GMFCS (Gross Motor Function Classification System, Система классификации больших моторных функций), предложенная Аlisano et al. в 1997 г. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:
- I — ходьба без ограничений;
- II — ходьба с ограничениями;
- III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
- IV — самостоятельное передвижение ограниченно, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
- V — полная зависимость ребенка от окружающих, перевозка в коляске / инвалидном кресле.
Ключевыми факторами в терапии ДЦП являются сочетание медикаментозного, хирургического/ортопедического методов лечения, а также длительная и комплексная реабилитация [157].
Около 60% пациентов с ДЦП имеют трудности с кормлением. По данным различных авторов, в среднем у 46% из них в последующем формируется белково-энергетическая недостаточность различной степени. Так как недостаток питания может иметь ключевое влияние на когнитивное развитие ребенка, важно обеспечить адекватную нутритивную поддержку у детей с неврологическим дефицитом [71, 115].
ПА также является одной из причин макро- и микронутриентной недостаточности у пациентов с ДЦП, хотя данные о ее распространенности в настоящее время ограниченны. В исследовании, проведенном в Японии, среди детей с тяжелыми нарушениями моторной и когнитивной функций распространенность алиментной сенсибилизации составила 3% [55]. ПА может иметь различные клинические проявления. Наиболее тяжелыми, особенно для детей с микро- и макронутриентной недостаточностью, являются гастроинтестинальная форма, а также ЭоЭ. В исследовании, проведенном в Бразилии в 2015 г., было выявлено, что распространенность ЭоЭ в группе детей с ДЦП выше, чем в общей популяции. Среди 131 обследованного данный диагноз был верифицирован у 7 человек [98].
Помимо ЭоЭ у детей с ДЦП часто диагностируется ГЭРБ без эозинофильной инфильтрации в качестве сопутствующей патологии. Как правило, такое состояние может быть рефрактерно к стандартной схеме лечения. В проведенном под руководством Miele et al. исследовании группа из 9 детей с ДЦП и сопутствующей ГЭРБ получала аминокислотную смесь в течение 4 нед. До назначения диетотерапии все участники получали стандартную терапию по назначению гастроэнтеролога без существенного эффекта. По результатам гистологического исследования у 7 детей был выявлен эзофагит средней степени тяжести, у 2 — легкой. Через 4 нед диетотерапии с использованием АКС у 7 из 9 пациентов наблюдалось полное разрешение гастроинтестинальной симптоматики. Кроме того, значительно улучшились данные эндоскопического (р < 0,01) и гистологического (р < 0,05) исследований. Через 6 мес после завершения курса аминокислотной формулы на фоне расширения диеты положительный эффект сохранялся при условии элиминации продуктов, содержащих БКМ [95].
Таким образом, использование АКС является перспективным направлением в диетотерапии пациентов с ДЦП. Тем не менее, дальнейшие исследования необходимы для определения длительности и частоты их применения.
У пациентов с ДЦП показано применение АКС при наличии сопутствующего ЭоЭ, а также при подтвержденной АБКМ.
У пациентов с ДЦП возможно рекомендовать применение АКС при наличии сопутствующей гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.