Таблица 1. Торговые наименования и фирмы производители препаратов таргетной терапии, зарегистрированных в США (FDA) и Европе (EMA)
| МНН | ивакафтор | ивакафтор+ лумакафтор | тезакафтор/ ивакафтор и ивакафтор | элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор +ивакафтор |
| Производитель | Vertex Pharmaceuticals Incorporated. | Vertex Pharmaceuticals Incorporated. | Vertex Pharmaceuticals Incorporated\Vertex Pharmaceuticals (Europe) Limited | Vertex Pharmaceuticals Incorporated\Vertex Pharmaceuticals (Europe) Limited |
| Страна происхождения | США | США | США/ЕС | США/ЕС |
| Торговое наименование | Калидеко | Оркамби | Симдеко/ Симкеви | Трикафта/Кафтрио |
| Дозировки | гранулы 25 мг 50 мг 75 мг таблетки 150 мг | гранулы 100 мг/125 мг 150 мг/188 мг таблетки 100 мг/125 мг 200 мг/125 мг | США 50 мг/75 мг + 75 мг 100 мг/150 мг + 150 мг ЕС (без ивакафтора) 50 мг//75 мг и 100 мг//150 мг | США 50 мг/25 мг/37,5 мг + 75 мг 100 мг/50 мг/75 мг+150 мг ЕС (без ивакафтора) 50 мг/25 мг/37,5 мг 100 мг/50 мг/75 мг |
| Содержимое 1 упаковки | 56 саше с гранулами 56 таблеток | 112 саше с гранулами 112 табл. покрытых оболочкой | 56 таблеток 28 тезакафтор\ивакафтор и 28 ивакафтор | 56 табл. элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор и 28 табл. ивакафтора |
| Кол-во таб в упаковке всего | 56 табл. 56 саше | 112 табл. 112 саше | 56 табл. | 84 табл. |
| Возраст | с 4 мес | С 1 года (в РФ зарегистрирован для пациентов с 2 лет) | с 6 лет | с 6 лет |
Официальные агентства по безопасности лекарственных средств США - FDA https://www.fda.gov/ и Европы - EMA https://www.ema.europa.eu/en
Таблица 3. Сравнительная характеристика препаратов Симдеко и Симкеви*
| Характеристики | Симдеко/Simdeko | Симкеви/Symkevi (необходим дополнительный прием ивакафтора вечером, не входит в состав упаковки) |
| Ссылка на инструкцию | | |
| Лекарственные формы | Таблетки, покрытые оболочкой
Тезакафтор 100 мг, Ивакафтор 150 мг;
Ивакафтор 150 мг для детей старше 12 лет, весом более 30кг. Тезакафтор 50 мг, Ивакафтор 75 мг;
Ивакафтор 75 мг –
для детей 6-11 лет, весом менее 30 кг | Таблетки, покрытые пленочной оболочкой
Тезакафтор 100 мг, Ивакафтор 150 мг; для детей старше 12 лет, весом более 30кг. Тезакафтор 50 мг, Ивакафтор 75 мг; для детей 6 - 11 лет весом менее 30 кг |
| Дозирование | Дети от 12 лет и старше и взрослые:
Утренняя доза: одна таблетка тезакафтора 100 мг/ивакафтора 150 мг тезакафтор 100 мг/ивакафтор 150 mg перорально каждое утро Вечерняя доза: Одна таблетка ивакафтора 150 мг перорально каждый вечер Дозы следует принимать с интервалом примерно в 12 часов Дети от 6 до 11 лет (весом 30 кг и более):
Утренняя доза: одна таблетка тезакафтора 100 мг/ивакафтора 150 мг перорально каждое утро
Вечерняя доза: одна таблетка ивакафтора 150 мг перорально каждый вечер – Дозы следует принимать с интервалом примерно в 12 часов Дети от 6 до 11 лет (весом менее 30 кг):
Утренняя доза: одна таблетка тезакафтора 50 мг/ивакафтора 75 мг перорально каждое утро
Вечерняя доза: одна таблетка ивакафтора 75 мг перорально каждый вечер – Дозы следует принимать с интервалом примерно в 12 часов | Дети от 12 лет и старше и взрослые: Утренняя доза: одна таблетка тезакафтора 100 мг/ивакафтора 150 мг тезакафтор 100 mg/ивакафтор 150 мг перорально каждое утро Необходимо применение ивакафтор 150мг (ивакафтор 150мг) (не входит в состав упаковки симкеви) (дети старше 6 лет и весом более 30кг и взрослые) вечером Вечерняя доза: одна таблетка ивакафтора 150 мг перорально каждый вечер – Дозы следует принимать с интервалом примерно в 12 часов Дети от 6 до 11 лет (весом 30 кг и более):
Утренняя доза: одна таблетка тезакафтора 100 мг/ивакафтора 150 мг перорально каждое утро Необходимо применение ивакафтор/ ивакафтор 150 мг (не входит в состав упаковки симкеви) вечером
Вечерняя доза: одна таблетка ивакафтора 150 мг перорально каждый вечер – Дозы следует принимать с интервалом примерно в 12 часов |
| Показание | Показан для лечения муковисцидоза у пациентов в возрасте 6 лет и старше, у которых есть в гене регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR) мутация F508del унаследованнная от обоих родителей или есть, по крайней мере, одна мутация в гене CF, отвечающая на лечение с помощью симдеко. (Приложение 4, таблица 2) | Показан для лечения муковисцидоза у пациентов в возрасте 6 лет и старше, у которых есть в гене регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR) мутация F508del унаследованнная от обоих родителей или есть по крайней мере одна мутация в гене CF, отвечающая на лечение с помощью Symkevi. (Приложение 4, таблица 2) Показан в комбинации с таблетками ивакафтор по 150 мг для детей от 6 лет и старше весом более 30кг и взрослых Показан в комбинации с таблетками ивакафтор 75mg для детей от 6 до 11 лет весом менее 30 кг. |
| Действующее вещество | 100 мг тезакафтор /150 мг ивакафтор +150 мг ивакафтор
50 мг тезакафтор /75 мг ивакафтор +75 мг ивакафтор | 100 мг тезакафтор /150 мг ивакафтор 50 мг тезакафтор /75 мг ивакафтор |
| Дата выдачи разрешения | 12.02.2018 Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов | 31.10.2018 |