Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Установлено, что высокие уровни АНФ и адсДНК, а также низкие уровни С3 и С4 в крови служат предикторами хорошего ответа на терапию белимумабом (ингибитором BAFF/BLyS) [16].
3.3. Системная склеродермия
ССД, или прогрессирующий системный склероз, – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах [47]. Различают две основные клинические формы ССД – диффузную и лимитированную. В число классификационных критериев ССД (ACR/EULAR, 2013) входит обнаружение АЦА, аScl- 70 и аРНК-полимеразе-III (оценивается в 3 балла из суммарных 9 баллов, необходимых для постановки достоверного диагноза заболевания) [41]. Данные склеродермические антитела играют ведущую роль в диагностике и оценке прогноза ССД. Некритериальные склеродермические антитела (аU1-РНП, аU3-РНП, аTh/To, аPM/Scl, аKu) расширяют возможности диагностики серонегативных по классическим аутоантителам (АЦА, аScl-70 и аРНК-полимеразе III) фенотипов заболевания, а также перекрестных форм данной патологии (табл. 4) [9–10, 18–19, 41–44]. Следует отметить, что у каждого конкретного пациента, как правило, выявляется только один субтип ССД-специфических антител, который доминирует на протяжении всей болезни.
Таблица 4. Клиническое значение склеродермических антител
| Антитела | ДЧ (%) | ДС (%) | ОППР | ОПОР | Клинические ассоциации |
| АЦА | 19,0–33,0 | 90,0–9,9 | 2,3–2,7 | 0,7–,8 | Диагностический критерий ССД |
| 60,0–65,0 | 83,0–9,9 | 3,5–650,0 | 0,2–,5 | CREST-синдром |
| 44,0 | 79,0–3,0 | 2,1–6,1 | 0,6–,7 | Лимитированное поражение кожи |
| 12,0 | 71,0 | 0,41 | 1,2 | ЛАГ, отсутствие рентгенологических признаков легочного фиброза |
| аScl-70 | 20,0– 40,0 | 90,0– 100,0 | 10,0– 83,0 | 0,6–1,5 | Диагностический критерий ССД |
| 37,0– 46,0 | 81,0–85,0 | 2,0–2,7 | 0,7–0,8 | Диффузное поражение кожи |
| 43,0– 45,0 | 81,0–83,0 | 2,3–2,5 | 0,7 | ИПЛ, рентгенологические признаки легочного фиброза, нарушение функциональных легочных проб |
| аРНК- полимеразе III | 5,7–38,0 | 94,0–99,5 | 6,0–22,0 | 0,7–0,9 | Диагностический критерий ССД Тяжелое диффузное поражение кожи, симптом трения сухожилий, склеродермический почечный криз, злокачественные новообразования |
| аU1-РНП | 4,8–4,9 | н. д. | н. д. | н. д. | Лимитированное поражение кожи, ЛАГ, миозит, артрит, перекрестный синдром ССД/СКВ/СЗСТ |
| аU3-РНП | 5,2–22,0 | 92,6– 100,0 | 3,0– 520,0 | 0,8–0,9 | Диффузное поражение кожи, ЛАГ, миозит, поражение сердца |
| аTh/To | 3,3 | 98,7 | 2,5 | 0,8 | Лимитированное поражение кожи, ЛАГ, ИПЛ, поражение кишечника |
| аPM/Scl | 6,7–50,0 | 93,3–98,0 | 1,6–31,0 | 0,5–0,9 | Лимитированное поражение кожи, легочный фиброз, миозит, дигитальные язвы, перекрестный синдром ССД/ПМ |
| аKu | 4,7 | 96,0 | 1,2 | 1,0 | Лимитированное поражение кожи, перекрестные синдромы ССД/ПМ, ССД/ПМ/СКВ |