Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
3.5. Идиопатические воспалительные миопатии
ИВМ – группа редких гетерогенных по клинико-иммунологическим и морфологическим признакам САРЗ, характеризующихся воспалительным поражением поперечнополосатой мускулатуры с развитием прогрессирующей мышечной слабости.
Мультиплексный анализ МСА и МАА с помощью новых методов ИБ/дот-блота позволил выделить следующие клинические фенотипы ИВМ [18–19]:
- дерматомиозит (ДМ); ассоциируется с аMi2, аMDA5, аTIF1γ, аSAE, аNXP2 (серопозитивность – 50 %);
- 3 субтипа ИВМ, ранее относившиеся к полимиозиту (ПМ).
- Миозит с включениями; ассоциируется с аcN-1A (серопозитивность – 66 %).
- Иммуноопосредованные некротизирующие миопатии; ассоциируются с аHMGCR, аSRP (серопозитивность – 20 %).
- Перекрестные миозиты, связанные с СКВ, ССД, СЗСТ; ассоциируются с аJo1, аPL7, антителами к другим аминоацилсинтетазам т-РНК, аRo52, аRNP, аKu, аPM/Scl.
Дополнительно различают:
- паранеопластический миозит, ассоциирующийся с аNXP2, аTIF1γ, аHMGCR;
- миозиты, связанные с ИПЛ; ассоциируются с аMDA5, аSAE.
3.6. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)
СЗСТ – редкий клинико-иммунологический синдром (описан G. G. Sharp в 1972 г.), характеризующийся сочетанием признаков двух и более САРЗ (СКВ, ССД, РА, ПМ, БШ/СШ) с наличием антител к U1-RNP в высоких титрах [50–51].