2.2. Физикальное обследование
Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется уровнем и объемом поражения аорты и отходящих от нее артерий; наличием сердечной недостаточности; выраженностью артериальной гипертензии. В периоды ремиссии состояние пациентов удовлетворительное.
Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: повышение температуры тела наблюдается у 42-83% пациентов. Температура может быть субфебрильной, фебрильной.
Рекомендуется провести осмотр кожных покровов.
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: для НАА высыпания на коже не характерны. Однако в ряде случаев могут развиваться гангренозная пиодермия, узловатая эритема, геморрагическая сыпь. В очень редких случаях могут развиться трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, что является проявлением синдрома недостаточности кровоснабжения лица и шеи.
Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли; походку [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: для НАА больше характерны артралгии, в ряде случаев развивается полиартрит, похожий ювенильный идиопатический артрит (ЮИА). НАА может сочетаться с ЮИА или с ювенильным анкилозирующим спондилитом (ЮАС). При осмотре суставы отечны, местная температура над суставом повышена, функция нарушена. Если суставной синдром носит постоянный характер, то необходимо исключать/подтвердить ЮИА или ЮАС, с которыми может ассоциироваться НАА (см. соответствующие клинические рекомендации).
Рекомендуется определить наличие энтезитов [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: боль при пальпации остистых отростков позвонков может выявляться у пациентов с НАА при поражении грудного и брюшного отделов аорты; энтезиты (воспалительные изменения в местах прикрепления связок, сухожилий и фасций к костям) – патогномоничный признак артрита, ассоциированного с энтезитом – ювенильного анкилозирующего спондилоартрита (см. клиническую рекомендацию).
Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: для НАА характерны миалгии, мышцы могут болезненными при пальпации, определяется атрофия мышц в зависимости от зоны поражения магистральных сосудов.
Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: лимфаденопатия не характерна для НАА. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.
Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, пальпацию сосудов, определение пульса и артериального давления [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако при этом может развиться ишемический синдром и инфаркт миокарда. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана; также могут развиться миокардит, кардиомиопатия.
При осмотре выявляются расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов; при поражении аортального и/или митрального клапанов – шумы; в хронической (стенотической) фазе аускультативно выслушиваются грубые шумы над сонными, подключичными, бедренными, почечными артериями, брюшной аортой; при развитии легочной гипертензии – акцент второго тона над легочной артерией.
Пальпацию и определение пульса проводят симметрично на сонных, лучевых, бедренных, подколенных артериях, артериях стопы.
Частота пульса у большинства пациентов в пределах возрастной нормы. При развитии хронической (стенотической) фазы заболевания, характеризующейся окклюзией сосудов, могут выявляться локализованная боль при пальпации пораженных артерий; синдром асимметрии или отсутствия пульса.
Артериальное давление измеряется на обеих верхних и нижних конечностях. В хронической (стенотической) фазе заболевания развивается системная гипертензия; определяется асимметрия или отсутствие АД. Артериальная гипертензия может быть единственным симптомом заболевания в комбинации с шумами над сосудами. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий. Ренальная гипертензия может быть единственным симптомом вовлечения в процесс почечных артерий у 66-93% пациентов.
Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: перкуссию и аускультацию легких, определить частоту дыхания, выявить наличие одышки [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: при НАА IV типа развивается лёгочная гипертензия, как правило, с другими симптомами заболевания, редко изолированно. Частота дыхания, как правило, в пределах возрастной нормы, аускультативно хрипы не выслушиваются. При наличии сердечной недостаточности возможна одышка при физической нагрузке и/или в покое, увеличение частоты дыхания.
Рекомендуется провести перкуссию и пальпацию живота, в том числе печени и селезенки [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: при пальпации живота может выявляться болезненность в проекции пораженных сосудов; в случае сочетания НАА с ВЗК - по ходу кишечника, в том числе, в илеоцекальном угле. Размеры печени и селезенки не увеличены. Увеличение размеров печени может свидетельствовать о наличии сердечной недостаточности, амилоидоза.
Рекомендуется у детей с подозрением на НАА перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: острая ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, болезнь Шенлейна–Геноха, узелковый полиартериит, ювенильный идиопатический артрит, серонегативные спондилоартриты, болезнь Бехчета, врожденная патология магистральных сосудов, бактериальный эндокардит, сепсис, туберкулез, саркоидоз, сифилис, ВИЧ, бореллиоз, бруцеллез, синдром Блау.