2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.2.2. Этап клинической дифференциальной диагностики первичного и вторичного МПГН

У пациентов с подозрением на МПГН мы рекомендуем выполнять физикальный осмотр, направленный на выявление симптомов поражения других органов и систем (осмотр кожных покровов, суставов, сердца, легких, ЖКТ, печени, селезенки и проч.), для выявления симптомов первичного заболевания, которое может быть причиной развития вторичного МПГН [106, 236-242].

У пациентов с подозрением на МПГН и симптомами поражения нервной системы мы рекомендуем назначение консультации врача-невролога для выполнения неврологического объективного осмотра, верификации неврологического синдрома, оценки его выраженности и назначения лечения [237, 241-244].

Комментарии: При некоторых системных патологических процессов механизмы, вовлеченные в развитие МПГН (хроническая антигенемия, аутоантитела, моноклональный ИГ, васкулит мелких сосудов), могут приводить к повреждению нервной системы, например, в виде периферической полинейропатии, мононевритов, васкулита сосудов головного мозга [237, 241, 244]. Своевременное выявление поражения нервной системы в рамках единого с МПГН патологического процесса может иметь значение в определении тактики ведения [237].

2.2.3. Диагностика на этапе морфологически верифицированного МПГН.

Пациентам с ИГ-С3+ (комплемент-опосредованным) вариантом МПГН мы рекомендуем проводить прицельный физикальный осмотр подкожно-жировой клетчатки с целью выявления приобретенной частичной липодистрофии [34].

Комментарии: Повреждающее воздействие, связанное с дисрегуляцией альтернативного пути комплемента, может быть реализовано не только в почечной паренхиме, но и в других тканях и органах, например, в жировой ткани в виде приобретенной частичной липодистрофии. Среди пациентов с частичной липодистрофией у 83-90% процентов имеет место снижение уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови в сочетании с наличием С3-нефритичсекого фактора [34]. У 20-35% таких пациентов в различные сроки от момента диагноза липодистрофии развивается С3-ГП, представленная морфологическим паттерном МПГН. В этой связи выявление приобретенной частичной липодистрофии у пациентов с БПД может косвенно указывать на первичный механизм дисрегуляции альтернативного пути активации комплемента, связанный с образованием С3-нефритического фактора [34, 95].

Пациентам с ИГ-С3+ (комплемент-опосредованным) вариантом МПГН мы рекомендуем назначать консультацию врача-офтальмолога с целью проведения офтальмологического осмотра и выявления макулярной дистрофии [33].

Комментарии: При первичной патологии альтернативного пути комплемента повреждающее воздействие С3-нефритичсекого фактора часто не ограничивается только почечной тканью. В ретроспективном исследовании комплемент-опосредованных случаев МПГН у почти 40% пациентов были выявлены признаки комплемент- опосредованного поражения органа зрения в виде макулярной дистрофии [33]. Причем в половине случаев имело место нарушение зрения. Офтальмологический осмотр пациентов с ИГ-негативным С3-позитивным МПГН и выявление специфического поражения сетчатки могут косвенно указывать на первичный вариант дисрегуляции альтернативного пути комплемента (формирование С3-нефритического фактора) и способствовать профилактике нарушения функции органа зрения у таких больных.