2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.2.3. Диагностика на этапе морфологически верифицированного МПГН.

Пациентам с ИГ-С3+ (комплемент-опосредованным) вариантом МПГН мы рекомендуем проводить прицельный физикальный осмотр подкожно-жировой клетчатки с целью выявления приобретенной частичной липодистрофии [34].

Комментарии: Повреждающее воздействие, связанное с дисрегуляцией альтернативного пути комплемента, может быть реализовано не только в почечной паренхиме, но и в других тканях и органах, например, в жировой ткани в виде приобретенной частичной липодистрофии. Среди пациентов с частичной липодистрофией у 83-90% процентов имеет место снижение уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови в сочетании с наличием С3-нефритичсекого фактора [34]. У 20-35% таких пациентов в различные сроки от момента диагноза липодистрофии развивается С3-ГП, представленная морфологическим паттерном МПГН. В этой связи выявление приобретенной частичной липодистрофии у пациентов с БПД может косвенно указывать на первичный механизм дисрегуляции альтернативного пути активации комплемента, связанный с образованием С3-нефритического фактора [34, 95].

Пациентам с ИГ-С3+ (комплемент-опосредованным) вариантом МПГН мы рекомендуем назначать консультацию врача-офтальмолога с целью проведения офтальмологического осмотра и выявления макулярной дистрофии [33].

Комментарии: При первичной патологии альтернативного пути комплемента повреждающее воздействие С3-нефритичсекого фактора часто не ограничивается только почечной тканью. В ретроспективном исследовании комплемент-опосредованных случаев МПГН у почти 40% пациентов были выявлены признаки комплемент- опосредованного поражения органа зрения в виде макулярной дистрофии [33]. Причем в половине случаев имело место нарушение зрения. Офтальмологический осмотр пациентов с ИГ-негативным С3-позитивным МПГН и выявление специфического поражения сетчатки могут косвенно указывать на первичный вариант дисрегуляции альтернативного пути комплемента (формирование С3-нефритического фактора) и способствовать профилактике нарушения функции органа зрения у таких больных.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

2.3.1. Этап синдромальной диагностики

Мы рекомендуем выполнять общий (клинический) анализ мочи всем пациентам с подозрением на МПГН и такими почечными симптомами, как системные отеки и/или впервые диагностированная артериальная гипертензия и/или олигурия для выявления гломерулярного синдрома [166, 167].

Всем пациентам с подозрением на МПГН мы рекомендуем выполнять определение количества белка в суточной моче с целью диагностики гломерулярного синдрома [259].

Комментарии: Для оценки протеинурии при подозрении на гломерулярную патологию обычно используют соотношение альбумин/креатинин или белок/креатинин в образцах мочи, однако, последние данные говорят о плохом соответствии между этими соотношениями и суточной протеинурией [249]. Соотношения альбумин/креатинин и белок/креатинин полезны в общей клинической практике, но они недостаточно точны, когда необходимо принять решения о применении препаратов высокого риска при небольших изменениях протеинурии [250]. В таких случаях необходимо оценивать суточную протеинурию [249, 251].

У пациентов с подозрением на МПГН мы рекомендуем проводить подсчет дисморфных эритроцитов и акантоцитов при микроскопическом исследовании осадка мочи с целью выявления нефритичсекого синдрома [154].

Комментарии: Дисморфные эритроциты характеризуются различной формой и неровной поверхностью, что обусловлено деструкцией цитоскелета клетки при ее прохождении через гломерулярный фильтр и канальцы почки. Гематурия с высоким содержанием дисморфных эритроцитов (≥80%) является гломерулярной. Гематурию можно считать «негломерулярной», если 80% эритроцитов состоят из изоморфных клеток. Для оценки морфологии эритроцитов в осадке мочи должна применяться фазово-контрастная микроскопия. При этом исследовании достаточно высок уровень субъективизма при подсчете дисморфных клеток. В этой связи можно производить подсчет акантоцитов – эритроцитов, имеющих на своей поверхности выпячивания в виде пузырьков, что визуально выполнить при микроскопии осадка мочи значительно проще. В целом ряде исследований было показано, что выявление акантоцитов в осадке мочи в 5% и более является надежным признаком гломерулярной гематурии (чувствительность метода 73-100%, специфичность – 98-100%) [155].

У пациентов с ОНС и БПНС и подозрением на МПГН мы рекомендуем выполнять контроль показателей азотемии (исследование уровня креатинина и мочевины в крови) и основных электролитов (исследование уровня калия и натрия в крови), а также исследование кислотно-основного состояния и газов крови согласно рекомендациям по ОПП с целью своевременной диагностики и коррекции осложнений ОПП [228].

У пациентов с ХНС, ИМС и НС и подозрением на МПГН мы рекомендуем выполнять контроль показателей азотемии ((исследование уровня калия и натрия в крови) и основных электролитов (калий и натрий сыворотки), а также исследование кислотно-основного состояния и газов крови согласно рекомендациям по ХБП с целью своевременной диагностики и коррекции осложнений ХБП [208].

У пациентов с подозрением на МПГН мы рекомендуем при первичной диагностике выполнять исследование липидограммы (анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический), уровня альбумина и общего белка в крови для диагностики НС и своевременной коррекции его осложнений [3, 4].

У пациентов с НС и подозрением на МПГН мы рекомендуем выполнять коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) для диагностики нарушений коагуляции, их своевременной коррекции и профилактики жизнеугрожающих осложнений [259].

Комментарии: НС, при котором с мочой теряются из плазмы такие антикоагуляционные факторы как антитромбин III, протеин S, плазминоген и др., ассоциирован с гиперкоагуляцией и риском возникновения венозных и артериальных тромбозов [254-256], в том числе таких жизнеугрожающих событий, как тромбоэмболия легочной артерии и тромбозы церебральных сосудов [257, 258, 259]. В этой связи пациентам с НС определение коагулограммы является обязательным.