2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Моноклональная гаммапатия, включая ЛПЗ (Моноклональный иммуноглобулин)

Симптомы, связанные с большой опухолевой массой:лимфоаденопатия гепатоспленомегалия анемия В-симптомы (лихорадка по типу Пеля- Эпштейна, профузная потливость, выраженное похудание) боли в костях и спонтанные переломы Симптомы, обусловленные воздействием парапротеина:

нервная система – полинейропатия
кожа – высыпания, в том числе геморрагические
синдром гипервязкости крови: венозные и артериальные тромбозы

М-градиент при электрофорезе белков сыворотки крови и мочи
Повышение уровня какого-либо
Парапротеин в крови и в моче
РФ
Криокрит
ИГсыворотки
СРБ
СОЭ

Комплемент опосредованный

Дисрегуляция альтернативного (лектинового) пути активации комплемента:

Триггерное событие недавно в анамнезе (беременность, вирусная инфекция, пищевое отравление и проч.) Приобретенная частичная липодистрофия Макулярная дистрофия при осмотре глазного дна

уровни С3, С4, СН50
С3-нефритический фактор
Парапротеин
Мутации генов белков комплемента

ИГ-негативный С3(С4)-негативный

Репаративная фаза эндотелиального повреждения

Злокачественная гипертензия в анамнезе Лучевая терапия в анамнезе МПГН в трансплантированной почке Тромбозы в анамнезе Привычные выкидыши

-Тромбоцитопения и/или тенденция снижения тромбоцитов

Повышение ЛДГ

-Снижение гаптоглобина

АТ при АФС
снижение С3

Примечания: АНФ – антинуклеарный фактор, АТ – антитела, АТ к дсДНК – антитела к двуспиральной ДНК, АСЛО – антистрептолизин-О, АФС – антифосфолипидный синдром, ИГ – иммуноглобулины, ИК – иммунные комплексы, ЛДГ лактатдегидрогеназа, РА – ревматоидный артрит, РФ – ревматоидный фактор; СКВ – системная красная волчанка, СОЭ – скорость оседания эритроцитов, СРБ – С-реактивный белок.

2.4. Инструментальные диагностические исследования

Комментарии: При вторичных вариантах МПГН инструментальные тесты могут оказаться полезными при диагностике первичного патологического процесса. Применение того или иного теста зависит от клинического подозрения при конкретной клинической ситуации. В таком случае инструментальные тесты не являются скрининговыми, а назначаются в рамках той или иной клинической гипотезы (таблица 9).

Таблица 9. Некоторые инструментальные тесты и их результаты при различных патологических процессах, ассоциированных с МПГН.

Инструментальный тест	Симптом	Патологический процесс, который может быть ассоциирован с МПГН
УЗИ брюшной полости КТ и МРТ органов брюшной полости
УЗИ брюшной полости КТ и МРТ органов брюшной полости
печень	гепатомегалия	инфекционный (вирусный) гепатит септическое состояние лимфопролиферативное заболевание сердечная недостаточность (при инфекционном эндокардите, амилоидозе сердца и т.д.) амилоидоз саркоидоз аутоиммунный гепатит гепатоцеллюлярная карцинома метастазы рака другой локализации
печень	жидкостные образования	абсцесс печени
желчный пузырь и ЖВП		холецистит, холангит
селезенка	спленомегалия	септическое состояние лимфопролиферативное заболевание амилоидоз саркоидоз гемолиз абсцесс спленоренальный шунт
другие органы	жидкостные образования	висцеральные абсцессы
КТ легких	интерстициальные изменения	аутоиммунные заболевания амилоидоз сердечная недостаточность
	очаговые инфильтративные изменения	пневмонии, в том числе септические саркоидоз опухоль легкого
	тромбоз легочной артерии	антифосфолипидный синдром синдром гипервязкости тромботическая микроангиопатия
	внутригрудная лимфоаденопатия	лимфопролиферативное заболевание саркоидоз метастазы при солидных опухолях
Эхокардиография	поражение клапанного аппарата	инфекционный эндокардит асептический эндокардит (Либмана-Сакса при аутоиммунных заболеваниях) абсцессы
	нарушение сократимости миокард	миокардит при аутоиммунных заболеваниях ишемия/некроз миокарда при коронарных тромбозах, ассоциированных с АФС, синдромом гипервязкости гемодинамическая дилатация полостей сердца (эндокардит)
	утолщение стенок сердца	саркоидоз амилоидоз гемодинамическое ремоделирование миокарда
	перикард	перикардит в рамках полисерозита

АФС – антифосфолипидный синдром, ЖВП – желчевыводящие пути, КТ – компьютерная томография, МПГН – мембранопролиферативный гломерулонефрит, МРТ – магнитно- резонансная томография, УЗИ – ультразвуковое исследование

Комментарии: На текущий момент существует консенсус нефрологов в отношении идиопатического ИГ-позитивного МПГН, диагноз которого может быть установлен только после того, как выполнены необходимые тесты, исключающие возможный первичный патологический процесс [1, 4, 14].