13. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

13.4. Гемодинамика

Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется разобщением большого и малого кругов кровообращения, при котором венозная и артериальная кровь в организме циркулирует параллельно. Эффективный легочный кровоток осуществляется через фетальные коммуникации в виде открытого артериального протока и дефекта овального окна.

тМа с дефектом межжелудочковой перегородки отличается преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка характеризуется наличием левоправого сброса на уровне межжелудочковой перегородки с гиповолемией малого круга кровообращения.

13.5. Клиническая картина (неоперированные больные)

Пациенты с ТМА и ИМЖП обычно рождаются в критическом состоянии с цианозом, который в течение первых 24 ч жизни прогрессивно нарастает вследствие естественного закрытия фетальных коммуникаций.

Пациенты с ТМА и ДМЖП при рождении могут не иметь симптомов заболевания, хотя легкий цианоз, особенно при плаче, может присутствовать. Симптомы недостаточности кровообращения (тахипноэ, тахикардия, потливость, задержка в прибавке веса) могут появиться в течение 3-6 недель после рождения.

Больные с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ обычно рождаются с цианозом, выраженность которого зависит от степени обструкции выводного тракта левого желудочка и размера дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая картина может быть сходна с клинической картиной тетрады Фалло.

Пациенты с ТМА, ДМЖП с обструктивной болезнью легких за счет высокого общего легочного сопротивления могут не иметь симптомов недостаточности кровообращения. По мере увеличения праволевого сброса прогрессивно нарастает цианоз.