13. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

13.5. Клиническая картина (неоперированные больные)

Пациенты с ТМА и ИМЖП обычно рождаются в критическом состоянии с цианозом, который в течение первых 24 ч жизни прогрессивно нарастает вследствие естественного закрытия фетальных коммуникаций.

Пациенты с ТМА и ДМЖП при рождении могут не иметь симптомов заболевания, хотя легкий цианоз, особенно при плаче, может присутствовать. Симптомы недостаточности кровообращения (тахипноэ, тахикардия, потливость, задержка в прибавке веса) могут появиться в течение 3-6 недель после рождения.

Больные с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ обычно рождаются с цианозом, выраженность которого зависит от степени обструкции выводного тракта левого желудочка и размера дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая картина может быть сходна с клинической картиной тетрады Фалло.

Пациенты с ТМА, ДМЖП с обструктивной болезнью легких за счет высокого общего легочного сопротивления могут не иметь симптомов недостаточности кровообращения. По мере увеличения праволевого сброса прогрессивно нарастает цианоз.

13.6. Естественное течение заболевания

Естественное течение заболевания зависит от анатомического варианта порока и его гемодинамики. Худший прогноз у пациентов с ТМА с ИМЖП, ТМА с ДМЖП и ТМА в сочетании с обструктивной болезнью легких. Примерно треть больных умирают в первую неделю, половина - в первый месяц жизни от выраженной артериальной гипоксемии и сердечной недостаточности, а также от сопутствующих заболеваний, таких как пневмония, острые респираторные вирусные инфекции. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, однако 70% из них не доживают до 5-летнего возраста [80, 104].