13.8.3. Рекомендации по лечению детей старше 1 мес с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки, обструкцией выводного тракта левого желудочка
Класс I
1. Операция Rastelli в большинстве клиник является методом выбора коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ. Вследствие сложности альтернативных методов бивентрикулярной коррекции их внедрение в клиническую практику должно быть крайне осторожным. Решение о такой операции должно приниматься коллегиально после тщательного обследования пациента
2. Идеальными кандидатами на операцию Rastelli следует считать пациентов с функционально некомпетентным клапаном легочной артерии, ДМЖП, верхний край которого находится в непосредственной близости к устью аорты, соотношение диаметра которого к диаметру ее нисходящей части равно или превышает 0,5, а площадь сечения дефекта межжелудочковой перегородки более 0,8 см2/м2, при условии отсутствия на поверхности инфундибулярной перегородки крепления хордально-папиллярного аппарата АВ-клапа-нов. Наличие аномального крепления трехстворчатого клапана к инфундибулярной перегородке не является абсолютным противопоказанием к операции Rastelli.
3. Выбор типа кондуита во многом зависит от хирурга, однако у маленьких детей следует воздержаться от применения ксеноперикардиальных протезов, аортального аллографта и отдать предпочтение легочному аллографту.
4. Пациентам с изолированной подклапанной обструкцией, которую можно устранить хирургическим способом, с клапаном легочной артерии, способным выполнять функцию системного клапана, при отсутствии иных противопоказаний проводится артериальное переключение.
Класс IIa
1. При выполнении реконструкции выводных трактов желудочков сердца следует выбирать методы и технические приемы, позволяющие восстановить их геометрическую форму, максимально приближенную к естественной (резекция/мобилизация инфундибулярной перегородки, транслокация магистральных артерий с их последующей ортотопической реимплантацией, ортотопическая имплантация искусственного легочного ствола и т. д.)
2. Реконструкцию выхода из правого желудочка в легочные артерии по возможности следует осуществлять без применения искусственного легочного ствола. В иных случаях использовать кондуит с надежным клапаном
3. При выборе размера кондуита у детей ранней возрастной группы следует учитывать, что перерастание - не основная причина его дисфункции. Превышение его диаметра более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения в норме не является целесообразным.
4. Ранняя коррекция порока желательна. Для операции Rastelli оптимальный возраст 2-3 года; для остальных методов, не требующих применения искусственного легочного ствола, - до года.
5. Пациентам с диспластичным, функционально некомпетентным клапаном легочной артерии как альтернатива операции Rastelli может быть выполнена процедура REV
6. В случаях, когда имеется неблагоприятная анатомия для выполнения внутрисердечного этапа операций Rastelli и REV (рестриктивный (ДМЖП/Ао<0,5) и/или удаленный от аорты ДМЖП; наличие на поверхности инфундибулярной перегородки хордально-папиллярного аппарата АВ-клапанов; наличие умеренной гипоплазии правого желудочка при условии отсутствия аномалий коронарных артерий, в частности единственной коронарной артерии, тип I), может быть выполнена операция Bex-Nikaidoh либо унивентрику-лярная коррекция в зависимости от опыта клиники.
7. Пациентам с обструкцией, имеющим клапан легочной артерии, способный выполнять свою нативную функцию, но не годный в качестве аортального клапана, при условии отсутствия таких аномалий коронарных артерий, как отхождение правой коронарной артерии от 2-го синуса, отхождение левой передней нисходящей артерии от 1-го синуса, можно выполнить операцию трункального переключения. В случае наличия аномалий коронарных артерий следует отдать предпочтение операции REV c транслокацией корня легочной артерии.
Класс III
1. Сохранение инфундибулярной перегородки при выполнении операции Rastelli не рекомендуется, так как она является субстратом обструкции выводного тракта левого желудочка после операции .
2. Перевязка легочного ствола при операции Rastelli -ненадежный способ устранения естественного сообщения между левым желудочком и легочными артериями и не может быть рекомендован. Разъединять левый желудочек и легочные артерии следует путем пересечения и ушивания легочного ствола, так как эта методика позволяет полностью исключить его реканализацию в послеоперационном периоде.
3. Выполнение операции предсердного переключения сопровождается высоким риском.