1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Хронические нарушения сознания (ХНС) представляют собой состояния, которые, как правило, развиваются у пациентов после комы и характеризуются наличием бодрствования при полном или практически полном отсутствии признаков целенаправленного поведения, позволяющих говорить о сохранности содержания сознания, т.е. осознания собственной личности или окружающей действительности; при этом срок с момента развития нарушения сознания составляет, как правило, не менее 28 дней [1]. К ХНС относятся вегетативное состояние (ВС; англ. vegetative state) и состояние минимального сознания (СМС; англ. minimally conscious state).

Вегетативное состояние – это клиническое состояние, которое характеризуется отсутствием у бодрствующего (т.е. у спонтанно открывающего глаза) пациента признаков целенаправленного поведения, которые свидетельствовали бы об осознании пациентом собственной личности или окружающей действительности [1,2]. Синонимом является термин синдром ареактивного бодрствования (англ. unresponsive wakefulness syndrome; САБ)

Состояние минимального сознания – это клиническое состояние, сопровождающееся тяжёлым нарушением сознания, при котором, тем не менее, имеют место отчётливые, хотя и минимальные, часто нестойкие признаки целенаправленного поведения, свидетельствующие об осознании пациентом собственной личности или окружающей действительности [1,3].

Продленное нарушение сознания (ПНС) – термин, используемый для описания статуса пациента с признаками вегетативного состояния или состояния минимального сознания в период его пребывания в ОРИТ в первые 28 дней после повреждения головного мозга или(и) до проведения дифференциальной диагностики хронического нарушения сознания в более ранние сроки. Термин предназначен для использования на первом этапе лечения для определения тактики и объема лечебной программы, принятия решений по привлечению консультативной помощи специалистов по ХНС и дальнейшей маршрутизации этапы реабилитации.

Выход из СМС (англ. emergence from MCS) [1] – это состояние, которое формируется по мере восстановления когнитивных функций, когда пациент отчётливо демонстрирует функционально значимое поведение, т.е. способен выполнять действия, позволяющие ему достаточно эффективно взаимодействовать с окружающим миром. Функционально значимое поведение включает в себя функциональную коммуникацию, которая может осуществляться с помощью устной или письменной речи, условных знаков, означающих «да» и «нет», или специальных устройств для облегчения общения, и целенаправленное (функциональное) использование предметов, т.е. наличие у пациента возможности отличать один предмет от другого и применять их в соответствии с их предназначением.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Хроническое нарушение сознания наиболее часто является исходом острого нарушения сознания, которым является кома, поэтому этиологии этих состояний имеет общую природу. Пациенты могут оставаться в коме в течение нескольких недель, и у них не отмечается ни бодрствования, ни осознания; действительно, их глаза постоянно закрыты, и они не демонстрируют произвольных поведенческих реакций [4]. Как правило, пациенты выходят из комы в течение 2-4 недель. Это зависит от различных факторов, таких как этиология нарушения сознания, общее состояние здоровья пациента и возраст.

Наиболее частыми причинами ХНС являются черепно-мозговая травма (ЧМТ) и гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга (аноксия), которые приводят к развитию комы. Перечень типичных причин ВС приведён ниже (Таблица 1) [2]. Как правило, на долю ЧМТ приходится больше случаев ВС (43–72% [2,5]), однако в некоторых эпидемиологических исследованиях на первое место выходят нетравматические причины (55–67% [6,7]). Частота развития ВС после ЧМТ составляет от 1 до 14%, после нетравматического повреждения головного мозга – около 12% [8]. Редко развитие клинической картины, сходной с ХНС, может оказаться не исходом острого нарушения сознания, а одним из этапов ряда дегенеративных и метаболических заболеваний нервной системы, которые сопровождаются прогрессирующей утратой когнитивных функций [9,10]. Соответственно, в этом случае клиническому синдрому ВС не предшествует кома, а формирование синдрома нарушения сознания может занимать несколько месяцев и лет [11].

Таблица 1. Наиболее частые причины, приводящие к развитию хронических нарушений сознания у взрослых пациентов

Травматические

ЧМТ в результате автомобильной/мотоаварии

Огнестрельные ранения головы Другие непосредственные травмы черепа

Нетравматические

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия Остановка кровообращения Заболевания лёгких Длительный эпизод артериальной гипотензии Утопление Асфиксия Цереброваскулярные заболевания Внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Инфаркт головного мозга Инфекции ЦНС Бактериальный менингит Абсцесс мозга Вирусный менингоэнцефалит Опухоль головного мозга Интоксикация (например, отравление алкоголем, сильнодействующими препаратами, монооксидом углерода и т.д.) Метаболические причины (выраженная и длительная гипогликемия) Нейродегенеративные заболевания Болезнь Альцгеймера Деменция с тельцами Леви Фронто-темпоральная деменция Прогрессирующий надъядерный паралич Кортико-базальная дегенерация Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсона Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Источник: [2], с изменениями.

В основе патогенеза ХНС лежит, как правило, массивное повреждение структур головного мозга (такое как диффузное аксональное повреждение при ЧМТ и диффузный ламинарный некроз коры больших полушарий у пациентов, переживших остановку кровообращения), причём стволовые структуры страдают в меньшей степени, и их функция в дальнейшем практически нормализуется. В результате у пациентов наблюдается диссоциация между компонентами сознания: восстановление бодрствования без восстановления осознанной деятельности [12]. Данные функциональной нейровизуализации (позитронной эмиссионной томографии [ПЭТ] и функциональной магнитно-резонансной томографии [фМРТ]) и нейрофизиологических исследований (электроэнцефалография [ЭЭГ], вызванные потенциалы [ВП] и методики совмещения навигационной транскраниальной магнитной стимуляции и многоканальной электроэнцефалографии [ТМС-ЭЭГ]), позволяющие изучить метаболизм мозга, а также функциональную и эффективную коннективность различных отделов коры, демонстрируют снижение церебральной метаболической активности (как глобальное, так и в ряде специфических областей) и нарушение связности нейронных сетей, формирующих сознание, в первую очередь – сети пассивного режима работы мозга (default mode network, DMN). Таким образом, ключевой патофизиологической характеристикой ХНС является структурное и/или функциональное разобщение групп нейронов головного мозга [13].