1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Хроническое нарушение сознания наиболее часто является исходом острого нарушения сознания, которым является кома, поэтому этиологии этих состояний имеет общую природу. Пациенты могут оставаться в коме в течение нескольких недель, и у них не отмечается ни бодрствования, ни осознания; действительно, их глаза постоянно закрыты, и они не демонстрируют произвольных поведенческих реакций [4]. Как правило, пациенты выходят из комы в течение 2-4 недель. Это зависит от различных факторов, таких как этиология нарушения сознания, общее состояние здоровья пациента и возраст.

Наиболее частыми причинами ХНС являются черепно-мозговая травма (ЧМТ) и гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга (аноксия), которые приводят к развитию комы. Перечень типичных причин ВС приведён ниже (Таблица 1) [2]. Как правило, на долю ЧМТ приходится больше случаев ВС (43–72% [2,5]), однако в некоторых эпидемиологических исследованиях на первое место выходят нетравматические причины (55–67% [6,7]). Частота развития ВС после ЧМТ составляет от 1 до 14%, после нетравматического повреждения головного мозга – около 12% [8]. Редко развитие клинической картины, сходной с ХНС, может оказаться не исходом острого нарушения сознания, а одним из этапов ряда дегенеративных и метаболических заболеваний нервной системы, которые сопровождаются прогрессирующей утратой когнитивных функций [9,10]. Соответственно, в этом случае клиническому синдрому ВС не предшествует кома, а формирование синдрома нарушения сознания может занимать несколько месяцев и лет [11].

Таблица 1. Наиболее частые причины, приводящие к развитию хронических нарушений сознания у взрослых пациентов

Источник: [2], с изменениями.

В основе патогенеза ХНС лежит, как правило, массивное повреждение структур головного мозга (такое как диффузное аксональное повреждение при ЧМТ и диффузный ламинарный некроз коры больших полушарий у пациентов, переживших остановку кровообращения), причём стволовые структуры страдают в меньшей степени, и их функция в дальнейшем практически нормализуется. В результате у пациентов наблюдается диссоциация между компонентами сознания: восстановление бодрствования без восстановления осознанной деятельности [12]. Данные функциональной нейровизуализации (позитронной эмиссионной томографии [ПЭТ] и функциональной магнитно-резонансной томографии [фМРТ]) и нейрофизиологических исследований (электроэнцефалография [ЭЭГ], вызванные потенциалы [ВП] и методики совмещения навигационной транскраниальной магнитной стимуляции и многоканальной электроэнцефалографии [ТМС-ЭЭГ]), позволяющие изучить метаболизм мозга, а также функциональную и эффективную коннективность различных отделов коры, демонстрируют снижение церебральной метаболической активности (как глобальное, так и в ряде специфических областей) и нарушение связности нейронных сетей, формирующих сознание, в первую очередь – сети пассивного режима работы мозга (default mode network, DMN). Таким образом, ключевой патофизиологической характеристикой ХНС является структурное и/или функциональное разобщение групп нейронов головного мозга [13].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Информация о распространённости ХНС в различных странах очень разрознена, и проведённые к настоящему времени эпидемиологические исследования охватывают небольшую выборку населения. Дефицит информации обусловлен также использованием различной терминологии для состояний, относящихся к категории ХНС, и отсутствием диагностических кодов для статистической классификации этих синдромов. Кроме того, после стабилизации и выписки из стационара такие пациенты часто «исчезают» из поля зрения врачей, и получить достоверные данные об их состоянии сложно.

Распространённость ВС в США составляет не более 5 случаев на 100 000 человек [14]. Согласно наиболее качественному исследованию, в котором оценивалась заболеваемость ХНС в Австрии, количество новых случаев составляет 2,5 на 100 000 человек в год [15]. Данных в отношении СМС ещё меньше: согласно наиболее надёжным сведениям, полученным в ходе опроса австрийских учреждений по уходу, распространённость СМС в этой популяции составила 1,5 на 100 000 человек [16]. По данным мета-анализа, частота ВС составляет 2 до 34 случаев на 1 млн, а СМС – около 1,5 случаев на 1 млн [17].

Практически все эпидемиологические исследования включали в себя сведения, полученные в стационарах и учреждениях по уходу. В то же время, по данным, полученным в Великобритании, не менее 10% пациентов с ХНС находятся дома [14], а в итальянском исследовании доля таких пациентов составила 17% [18].

В России не было проведено больших эпидемиологических исследований. Результаты анкетированного опроса в 15 крупных стационарах разных регионов страны за 3 года (2009-2012 гг.) показали, что общее число пациентов с диагнозом ВС составило 747 человек [5]. По данным регионального исследования, в 2020 г. распространенность ХНС в Уральском регионе составляет 4,6 случая на 1 млн населения [19].