1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
У пациентов в ВС не выявляются какие-либо признаки осознанного поведения, целенаправленной реакции на внешние стимулы, поддержания внимания при нерегулярных чередующихся состояниях сна и бодрствования. В то же время, наблюдаются рефлекторные нецеленаправленные движения туловища и конечностей, хватательный рефлекс, а также рефлекторные движения в ответ на болевой стимул. Реакция на боль и на различные внешние стимулы (например, громкий звук) может проявляться вегетативными реакциями, учащением дыхания, гримасами, напоминающими осознанные эмоциональные реакции, различными нечленораздельными звуками (стоны). Функции черепных нервов, как правило, не нарушены (если они не пострадали в связи с травмой или заболеванием, которое привело к развитию ВС), и поэтому у таких пациентов, как правило, сохранены движения глаз и фотореакции; в зависимости от характера и локализации поражения могут иметь место анизокория, птоз и другие симптомы поражения глазодвигательных нервов. Однако фиксация взгляда и слежение глазами за окружающими у пациентов в ВС отсутствуют. У пациентов с ВС могут быть сохранены примитивные слуховые или визуальные стартл- рефлексы, т.е. стереотипная реакция (такая как вздрагивание, моргание, сокращение мимических мышц и т.п.) в ответ на громкий и резкий звук (например, хлопок) или визуальную угрозу (например, поднесение пальца непосредственно к глазам пациента). Также могут наблюдаться ориентировочные рефлексы – поворот головы и глаз в сторону звукового раздражителя. Сохранными, как правило, остаются стволовые рефлексы, такие как зрачковый, окулоцефалический, окуловестибулярный, корнеальный рефлекс, а также глоточный и кашлевой рефлексы, автоматические акты сосания и глотания. В то же время, координированное жевание и глотание у пациентов с ВС невозможно, что исключает возможность кормления через рот из-за риска аспирации. Поскольку функции автономной нервной системы остаются, как правило, интактными, то у большинства пациентов имеет место стабильная гемодинамика, сохранена способность к самостоятельному дыханию (как правило, через трахеостомическую трубку или канюлю), отсутствуют нарушения терморегуляции и метаболизма, сохранена функция пищеварительной системы. У небольшой доли пациентов могут отмечаться атипичные поведенческие реакции – например, отдельные неразборчивые звуки или даже слова, не соответствующие окружающей обстановке.
У пациентов с ХНС могут наблюдаться различные виды гиперкинезов вследствие повреждения или нарушения функционирования тормозных эфферентных путей, такие как единичные или множественные миоклонии, дистония, гемибаллизм. Гиперкинезы у пациентов в ВС могут возникать как спонтанно, так и на болевой, тактильный или звуковой раздражитель. Отмечены гиперкинезы в виде оромандибулярной дистонии (движения в области нижней половине лица и области рта), торсионной дистонии (в виде скручивания тела), спастической кривошеи, гиперкинезы по типу атетоза (низкоамплитудные движения в кистях и в пальцах рук), хореиформные гиперкинезы (крупноамплитудные, в проксимальных отделах конечностей). У пациентов с последствием гипоксии, как правило, наблюдают неритмичные сокращения – миоклонии, генерализованные или сегментарные, как спонтанные, так и инициируемые движением или прикосновением. Гиперкинезы у пациентов с гипоксическим поражением мозга характеризует более устойчивый характер проявлений в течение бодрствования, чем у пациентов с последствием ЧМТ. Гиперкинезы могут исчезать только во время сна, плохо поддаваться фармакологической коррекции. У пациентов с последствием ЧМТ гиперкинез чаще развивается в одной группе мышц или сегменте. Возможно формирование различных вариантов дистонии с возникновением патологических поз: например, при последствиях травматического поражения достаточно часто наблюдают различные формы спастической кривошеи.
У части пациентов отмечается симпатическая гиперактивность, сопровождающаяся тахикардией, повышение АД, тахипноэ, фебрильной лихорадкой и общим гипергидрозом, которые могут сопровождать вышеописанные экстрапирамидные синдромы или проявляться без них (см. ниже в разделе «Поддерживающее лечение»).
Ключевым отличием СМС от ВС являются элементы осознанного поведения. Его признаки быть могут слабо выраженными, иногда едва заметными, и выявляться не постоянно, а периодически, однако они должны быть воспроизводимыми и достаточно отчётливыми, чтобы отличить их от рефлекторных, бессознательных действий (см. приведённые ниже диагностические критерии).
Для состояния выхода из СМС [3], которое диагностируется по мере восстановления когнитивных функций, характерно восстановление у пациента функционально значимого поведения, т.е. способности выполнять действия, позволяющие ему достаточно эффективно взаимодействовать с окружающим миром. В понятие функционально значимого поведения входит функциональная коммуникация, которая может осуществляться с помощью устной или письменной речи, условных знаков, означающих «да» и «нет», или специальных устройств для облегчения общения, и целенаправленное (функциональное) использование предметов, т.е. наличие у пациента возможности отличать один предмет от другого и применять их в соответствии с их предназначением (см. приведённые ниже диагностические критерии).