1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В США ежегодно выявляется 3,1 случая ТТП на 1000000 населения, а с учетом больных в ремиссии инцидентность составляет 19 случаев на 1 000000 населения [18]. Во Франции распространенность ТТП составляет 13 человек на 1000000 населения [10]. Соотношение мужчины : женщины - 1 : 2, пик заболеваемости – младше 50 лет (медиана возраста - 43 года) [10,19]. Врожденная форма заболевания (синдром Апшоу-Шульман) выявляется в 2,7% случаев, приобретенная форма ТТП - в 97,3% [10]. В Российской Федерации на настоящее момент данные о заболеваемости ТТП отсутствуют.
У детей ТТП является исключительной редкостью и соотношение врожденных и приобретенных форм принципиально отличается от такового у взрослых пациентов. По данным Французского регистра, ТТП за 15 лет было включено 74 ребенка, из них 29 пациентов (39%) - с врожденной формой ТТП. [20] [10]