1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина ТТП характеризуется острым началом и классически описывается в виде различных симптомов и синдромов, составляющих классическую пентаду, описанную в 1966 г. E.L. Amorosi и J.E. Ultman [21]: лихорадка, тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная дисфункция, неврологические нарушения [22]. Однако все эти признаки в совокупности встречаются лишь у 7 % пациентов.
Лихорадка регистрируется у 28 % пациентов при обострении заболевания, температура тела поднимается выше 37,5О С, не связана с инфекционными осложнениями [19].
Тромбоцитопения при обострении заболевания выявляется у всех пациентов, носит неиммунный характер и обусловлена потреблением тромбоцитов в богатых тромбоцитами тромбах. Тромбоцитопения, как правило, выражена (10 х 109/л -30 х 109/л), менее выраженное уменьшение количества тромбоцитов крови (> 30 х 109/л) чаще характерно для других форм тромботической микроангиопатии, хотя полностью не исключает ТТП [10, 18,23]. Клинически тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом у 46 % пациентов в виде носовых кровотечений, синяков, петехий, десневых кровотечений, гематурии, меноррагий, кровоизлияний в сетчатку, кровохарканья [19,24].
Микроангиопатическая гемолитическая анемия – в острой стадии заболевания встречается у всех больных, может сопровождаться желтухой [24].
Неврологические расстройства выявляются у 40-88 % пациентов и могут проявляться от незначительных расстройств до серьезных нарушений [4, 19, 22,25,26] Головная боль регистрировалась у 25-42 % пациентов, когнитивные нарушения – у 28 %, фокальный дефицит – 24 – 29,7%, обмороки – у 11-12%, судороги – у 8-36,9%%, потеря зрения – у 6,3-8%, инсульт - у 6%, гемипарез – у 12,7 %, кома – у 4-12 % [19, 25,27]. Неврологические симптомы чаще всего обусловлены ишемией, но могут быть вызваны и кровоизлияниями. У пациентов с ТТП нарушения сознания по шкале комы Глазго менее 14 балов ассоциируется с 9-кратным увеличением смертности по сравнению с теми, у которых нет нарушения сознания (20,% против 2,2 %) [28].
Почечная дисфункция возникает у 10 - 75 % пациентов [7, 19,29], причем, как правило нетяжелая, чаще встречается у пожилых [22]. Креатинин у большинства пациентов колеблется от 0,9 до 1,4 мг/дл. У 58,7 % пациентов развивается острое повреждение почек [29]. У 27,4 % пациентов развивается нефротический синдром, гематурия и выявляется у 6% - 41,3%., лейкоцитурия – у 36,4 %, олигурия / анурия - у 3%.
Помимо классической пентады у пациентов с ТТП выявляется поражение и других органов.
Поражение сердца. Признаками поражения сердца имели 24% пациентов [25], признаки инфаркта миокарда –4,2 - 15,3 % [7,30].
Поражение желудочно-кишечного тракта. На боли в животе, как один из первых синдром ТТП, предъявляют жалобы 23,5-25 % пациентов [19,31], на диарею – 14 % [19]. Клинически панкреатит вследствие ТТП диагностируется редко [32], однако при аутопсии поражение поджелудочной железы выявляется в 96 % случаев [4].