1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ТТП относится к группе тромботических микроангиопатий (ТМА). Помимо ТТП к этой группе относятся атипичный ГУС, классический ГУС, индуцированный шига-токсином пневмококковый ГУС, прочие формы ГУС (трансплантат-ассоциированный, лекарственный и т.д.). ТТП отличается от остальных форм ТМА низкой (<10%) плазменной активностью ADAMTS13.

ТТП подразделяется на врожденную ТТП (синдром Апшоу-Шульман) и приобретенную ТТП.

Врожденная ТТП или синдром Апшоу-Шульман — это генетически детерминированное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями гена ADAMTS13, приводящими к дефициту фермента.

Приобретенная ТТП — это иммуноопосредованная форма ТТП, в основе патогенеза которой лежит появление антител к ADAMTS13. Иммуноопосредованная ТТП подразделяется на первичную и вторичную иммуноопосредованную ТТП.

Первичная иммуноопосредованная ТТП – приобретенная форма ТТП, при которой не находят заболеваний или причин, вызвавших образование аутоантител к ADAMTS13.

Вторичная иммуноопосредованная ТТП – приобретенная форма ТТП, при которой не выявляются заболевания (системная красная волчанка, ВИЧ, инфекция и др.) или причины (беременность, препараты и др.), приведшие к образованию антител к ADAMTS13.

Рисунок 2. Классификация ТТП. Примечания. аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром, ГУС - гемолитико-уремический синдром