3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

У всех пациентов с подозрением на острую атаку ТТП или с уже установленным диагнозом ТТП лечение ТПО должно быть начато как можно раньше, в течение первых 4-8 часов вне зависимости от времени суток.

Длительность лечения ТПО и количество и кратность процедур, требующихся до достижения ремиссии ТТП точно но установлены [47]. Предлагается обменивать в первые 3 дня по 1,5 объема циркулирующей плазмы (ОЦП), затем – по 1 ОЦП [57]. ТПО выполняется до тех пор, до тех пор, пока как минимум в течение 2 дней, не будут достигнута нормализация количества тромбоцитов крови (> 150 х10⁹/л) и ЛДГ, исчезнут признаки гемолиза и органного поражения [48]. При резистентных, тяжелых случаях (например, при тяжелых неврологических расстройствах, кардиоваскулярных нарушениях) ТПО выполняется дважды в сутки [34, 48,55].

Ежедневный ТПО должен проводиться не менее 2 дней после того, как количество тромбоцитов достигнет 150 х 10⁹/л.

В то же время лечение только ТПО недостаточно при ТТП. По результатам анализа 34 опубликованных исследований, в которые были включены 1192 пациента с ТТП из 11 стран за период с 1982 по 2013 гг., при лечении ТПО сохранялись следующие расстройства: гипертензия у 2-45 %, нарушения скорости клубочковой фильтрации у 20-21 %, потребность в лечении гемодиализом у 3-24%, ишемический инсульт - - у 10-12 %, судорожный синдром – у 32 %, когнитивные расстройства у 41-52 %, депрессия – у 52%, случаи внезапной смерти – у 0-35 %, рецидивы ТТП – у 8-37 %,плазменная активность ADAMTS13 менее 10 % - у 16-100 % пациентов [69]. Поэтому наряду с ТПО у пациентов с ТТП должны рассматриваться и другие варианты лечения.

3.2. Глюкокортикостероиды для системного применения

Рекомендуется пациентам с обострением ТТП в комбинации с ТПО назначение глюкокортикостероидов для системного применения (ГКС) в дозе, эквивалентной дозе преднизолона** 1-2 мг/кг) в течение 21 дня [24, 34, 42,55].

Комментарии: обоснованием применения ГКС при приобретенной ТТП является их способность подавлять продукцию антител к ADAMTS13 [70]. Лечение ГКС рекомендуют сочетать с ТПО, хотя нет рандомизированных исследований, которые бы показали преимущество сочетанного применения ГКС с ТПО в сравнении только с ТПО [34].

Назначение ГКС увеличивает выживаемость пациентов с ТТП [71,72]. Для начального лечения пациентов с ТТП используется доза 1 мг/кг массы тела пациента, однако при тяжелом течении, при прогрессирующей неврологической симптоматике, сохраняющейся тромбоцитопении используются большие дозы ГКС. В рандомизированном клиническом исследовании сравнили эффективность лечения ТТП ТПО в сочетании с терапией метилпреднизолоном у 30 пациентов стандартной дозой (1 мг/кг) и 30 пациентов большой дозой (10 мг/кг) [73]. Установлено, что на 23 сутки при лечении стандартной дозой метилпреднизолона неудача достижения ремиссии регистрировалась значимо чаще (53,4 %), чем при лечении большой дозой (23,4 %) (р = 0,03).

Рекомендуется взрослым пациентам с тяжелым прогрессирующим течением ТТП проведение пульс-терапии метилпреднизолоном** в дозе 1000 мг/день в течение 3 дней [24, 34,74].

Рекомендуется у детей с прогрессирующим течением ТТП проведение пульс-терапии метилпреднизолоном** в дозе 10-30 мг/ кг в сутки течении первых 3 дней. Если через 4 дня терапии у ребенка нет увеличения количества тромбоцитов и нормализации ЛДГ или в случае обострения заболевания (уменьшение количества тромбоцитов менее 100 х 10⁹/л в течении двух последовательных дней), пациент считается рефрактерным к терапии добавляется #ритуксимаб**. [51]