Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

1.5.2. Клинические классификационные критерии СAPS Eurofever/PRINTO*.

Диагноз CAPS устанавливается на основании совокупности анамнестических и клинических данных, результатов лабораторного исследования (биохимического и молекулярно-генетического анализа). Диагностические критерии СAPS представлены в табл. 2.

Таблица 2. Клинические классификационные критерии СAPS Eurofever/PRINTO*[11].

Обязательный критерий	Дополнительные критерии
повышение уровня воспалительных маркеров (СРБ/SAA)	1. уртикароподобная сыпь 2. эпизоды, обусловленные холодом или стрессом 3. нейросенсорная тугоухость 4. мышечно-скелетные симптомы (артралгии/артрит/миалгия) 5. хронический асептический менингит 6. скелетные аномалии (разрастание эпифизов/ увеличение лобных бугров)
Диагноз CAPS устанавливается при наличии обязательного критерия в сочетании с ≥ 2 из 6 дополнительных.

Обязательный критерий

Дополнительные критерии

повышение уровня воспалительных маркеров (СРБ/SAA)

1. уртикароподобная сыпь
2. эпизоды, обусловленные холодом или стрессом
3. нейросенсорная тугоухость
4. мышечно-скелетные симптомы (артралгии/артрит/миалгия)
5. хронический асептический менингит
6. скелетные аномалии (разрастание эпифизов/ увеличение лобных бугров)

Диагноз CAPS устанавливается при наличии обязательного критерия в сочетании с ≥ 2 из 6 дополнительных.

*Данные критерии могут быть использованы в качестве возможного инструмента для направления пациента с подозрением на CAPS для проведения молекулярно-генетического анализа или в качестве критериев классификации в случае, если проведение генетического тестирования невозможно.