5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
Обследование проводится 1 раз в 3–6 мес.: через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью выявления осложнений заболевания, сопутствующей патологии, контроля эффективности и безопасности терапии.
Жалобы и анамнез см. раздел 2.1.1.
Физикальное обследование см. раздел 2.1.2
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности патогенетических препаратов [12,14,23].
Комментарии: показатели клинического анализа крови должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения #канакинумабом**/анакинрой**.
Рекомендуется прекращение инъекций #канакинумаба**/анакинры**(в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [3,5,14,23,24].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Клинический анализ крови повторить через неделю.
Рекомендуется прекращение инъекций #канакинумаба**/анакинры** всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении [3,5,14,23,24].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Клинический анализ крови повторить через неделю.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов[24,147–149].
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л [24,147–149].
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (JO1) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) до купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови [24,147–149].
Рекомендуется возобновить терапию #канакинумабом**/анакинрой** в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии CAPS [5,24].
Рекомендуется проведение коррекции терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [5,24].
Рекомендуется проведение биохимического анализа крови общетерапевтического c определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови, витамина В12 с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии #канакинумабом**/анакинрой** [5,23,24].
Комментарии: повышение уровня креатинина и/или мочевины, и/или мочевой кислоты, и/или билирубина, и/или К, и/или холестерина, и/или триглицеридов; повышение активности ЛДГ и/или АЛТ, и/или АСТ, и/или ГГТ, и/или ЩФ, и/или амилазы может быть нежелательным проявлением лечения #канакинумабом**/анакинрой**.
Постепенное повышение уровня креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия, холестерина, снижение уровня общего белка, альбумина сыворотки крови может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности вследствие амилоидоза.
Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥1,5 раза выше верхней границы нормы и/или повышении уровня общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты и/или другого (их) биохимического (их) показателя (ей) выше верхней границы нормы [5,24].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через неделю.
Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам в той же дозе после нормализации показателя (ей) биохимического анализа крови общетерапевтического с целью поддержания ремиссии CAPS [5,24].