5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в амбулаторно-поликлинических условиях
Жалобы и анамнез см. раздел 2.1.1.
Физикальное обследование см. раздел 2.1.2.
Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [3,5,12,14,23,24].
Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания [3,5,12,14,23,24].
Комментарии: врач-ревматолог оценивает общее состояние пациента, наличие системных проявлений, активность суставного синдрома; анализирует эффективность и безопасность патогенетической терапии по общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения Г1-Г3); анализирует результаты лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями (законными представителями) санитарно-просветительную работу, объясняет необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении #канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС; как протекают инфекции в условиях патогенетической терапии; какие действия родители должны предпринимать при развитии инфекций и нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения стационара, в том числе дистанционно.
Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индексу MWS-DAS через 3 месяца после начала/коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев; индекса повреждения (ADDI) – 1 раз в год [6,12,23,123,172].
Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как «да» или «нет» (1/0) и их тяжесть (1 – минимальная, 2 – средняя, 3 – выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.
При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная).
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).
Рекомендуется немедленное прекращение введения #канакинумаба**/анакинры** в случае развития аллергической реакции [24,173,174].
Комментарии: аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе лечения канакинумабом.
При развитии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).
Рекомендуется проведение консультации врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [5,24].
Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [5,24].
Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры** [173].
Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.
Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед с целью контроля активности заболевания и побочных действий #канакинумаба**/анакинры** на костный мозг [12,14,23,24].
Рекомендуется продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально, пропустить инъекцию #канакинумаба**/анакинры** (в течение 7 дней) при снижении числа тромбоцитов ≤150 >100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л, прекратить введение #канакинумаба**/анакинры** при снижении числа тромбоцитов ≤100 × 109/л и /или числа нейтрофилов <1,0 × 109/л до восстановления числа тромбоцитов ≥150 × 109/л, числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л и решения вопроса о коррекции терапии [5,24].
Рекомендуется возобновить лечение #канакинумабом**/анакинрой** в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови с целью с целью поддержания ремиссии CAPS [5,24].
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л [24,147–149].
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим** (LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л [24,147–149].
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.