3.1. Консервативное лечение
Рекомендуется назначение только НПВП** (М01А) у пациентов с целью купирования лихорадки и болевого синдрома с неустановленным диагнозом CAPS на этапе обследования [5,12,23,107–110].
Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом CAPS [5,12,23,107,108,110].
Рекомендуется назначение #диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5-3 мг/кг/сутки или #нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2-3 приема (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3-5 мг/кг/сутки или #мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5-15 мг/сутки или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес. до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема, с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [5,12,23,107–113].
Комментарии: НПВП (М01А) назначаются в следующих дозировках:
#Диклофенак** (M01AB) применяется у детей с 6 лет в таблетках и суппозиториях, в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет)
#Нимесулид (M01AX) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 12 лет – в таблетках
#Мелоксикам (M01AC) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 15 лет в таблетках, в виде в/м инъекции разрешен с 18 лет
Ибупрофен** (М01АЕ01) применяется у детей старше 3 мес. в суспензии, старше 6 лет в таблетках, интервалы между приемами препарата 6-8 ч.
Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП длительностью более 1 мес. у всех пациентов.
#Диклофенак** (M01AB), #нимесулид (M01AX), #мелоксикам (M01AC) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет. Не рекомендуется назначение ГКС (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза CAPS [12,14,26,35,108].
Комментарии: применение ГКС, ГИБП (#канакинумаба**) при онкологических и онкогематологических заболеваниях, протекающих под маской CAPS, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований.
Рекомендуется пациентам проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) 10-30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит) с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [5,12,23,114].
Комментарии: пульс-терапия #метилпреднизолоном** (H02AB) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Рекомендуется назначение #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) перорально 1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит) с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [5,12,23,114,115].
Рекомендуется назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) #канакинумаба** (L04AC) или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры (L04AC03) как основного средства патогенетической терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), СРБ более 20 мг/л или более 4 верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него с целью индукции ремиссии CAPS [23,116–121].
Рекомендуется назначение #канакинумаба** (L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥7,5 <40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥40 кг – 150 мг 1р/8 нед подкожно [23,116–121].
Комментарии: лечение #канакинумабом** (L04AC) осуществляется пожизненно. Введение препарата может проводиться в стационарных и амбулаторных условиях.
Контроль терапии включает купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром), отсутствие органных нарушений (тугоухость, глазные проявления, амилоидное поражение органов), лабораторной активности (СОЭ, СРБ в пределах нормальных значений). Детям младше 2 лет #канакинумаб**(L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Контроль эффективности терапии – см. Приложение А3.
Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) ) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥7,5<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 150мг 1 р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции #канакинумаба**(L04AC) с целью поддержания ремиссии CAPS [23,116–121].
Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Контроль эффективности терапии – см. Приложение А3.
Рекомендуется проведение второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг в дозе 2 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40кг – 150 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции #канакинумаба** (L04AC) с целью индукции ремиссии CAPS [23,116–121].
Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Контроль эффективности терапии – см. Приложение А3.