Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг 4 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 300 мг 1р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) с целью поддержания ремиссии CAPS [117–121].
Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Контроль эффективности терапии – см. Приложение А3.
Рекомендуется проведение третьей инъекции #канакинумаба**(L04AC) пациентам старше 4 лет с массой тела ≥15 <40 кг – 4 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 300 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) с целью индукции ремиссии CAPS [117].
Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) пациентам старше 4 лет с массой тела ≥15< 40 кг 8 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 600 мг 1 р/8 недель подкожно при достижении полного клинического ответа с целью поддержания ремиссии CAPS [23,116–121].
Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Рекомендуется назначение анакинры** (L04AC03) пациентам старше 8 месяцев с массой тела ≥10 кг 1-2 мг/кг/сутки подкожно с целью индукции ремиссии CAPS [12,14,23,122].
Контроль эффективности терапии – см. Приложение А3.
Рекомендуется проведение поддерживающей терапии анакинрой** (L04AC03) пациентам старше 8 месяцев с массой тела ≥10 кг 1-2 мг/кг/сутки подкожно при достижении клинического эффекта с целью поддержания ремиссии CAPS [12,14,23,122].
Комментарии: клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, боли в суставах и головной боли, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови) и частоты обострений.
Рекомендуется повышение дозы анакинры** (L04AC03) до 3-4 мг/кг/сутки, при необходимости, с последующим увеличением до максимальной дозы 8 мг/кг/сутки подкожно при недостижении клинического эффекта или при CAPS тяжелой степени тяжести (MWS и CINCA/NOMID) с целью индукции ремиссии CAPS [12,14,23,122].
Рекомендуется проведение оценки индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) (Приложение Г1), индекса MWS-DAS (Приложение Г2) всем пациентам с диагнозом CAPS с целью оценки эффективности терапии [123].
Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как да или нет (1/0) и их тяжесть (1 – минимальная, 2 – средняя, 3 – выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.
Рекомендуется проведение оценки индекса повреждения (ADDI) всем пациентам с диагнозом CAPS с целью оценки эффективности терапии и агрессивности течения заболевания (Приложение Г3) [6,12,23,124].
Комментарии: проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни.
Контроль эффективности терапии – см. Приложение Г1-Г3.