Рекомендуется проведение коррекции терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [5,24].
Рекомендуется определение уровня СРБ сыворотки крови всем пациентам с целью контроля активности заболевания [3,12,14,23,24,28,40,69,87].
Комментарии: повышение уровня СРБ в сыворотке крови свидетельствует об активности CAPS и/или присоединении вторичной инфекции, и/или развитии ГФС.
Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови всем пациентам с целью исключения иммунодефицитного состояния, развившегося в условиях проведения лечения #канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС [5,24].
Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов 500 мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови с целью его коррекции и профилактики развития инфекционных осложнений [150].
Рекомендуется определение антистрептолизина-O в сыворотке крови, с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А [3,12,14,23,24,40].
Комментарии: повышение уровня антистрептолизина-O в сыворотке крови свидетельствует об острой или хронической стрептококковой инфекции, обострение которой может провоцировать обострение CAPS.
Рекомендуется определение прокальцитонина крови у всех пациентов с лихорадкой с целью выявления/исключения с целью дифференциальной диагностики природы лихорадки [44–46].
Комментарии: повышение уровня прокальцитонина крови свидетельствует о инфекционной природе лихорадки.
Рекомендуется пациентам с лихорадкой проведение комплекса исследований с целью исключения сепсиса (общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, уровень СРБ сыворотки крови, уровень прокальцитонина крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением, чувствительности к антибактериальным препаратам, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости (комплексное), почек, ЭхоКГ, МРТ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства) в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей [35,45,46,54,86,87,151].
Комментарии: проводится пациентам с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией, повышением уровня СРБ и прокальцитонина сыворотки крови, несвязанными с активностью CAPS.
Рекомендуется назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем по чувствительности микрофлоры антибактериальных препаратов системного действия** (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (JO1CR); цефалоспорины 4-го поколения (JO1DE); карбапенемы (JO1DH); другие антибактериальные препараты (JO1XХ); антибиотики гликопептидных структур (J01XA); другие аминогликозиды (J01GB); в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным (JO6BA)** в дозе 400 мг/кг/курс в соответствии с клиническими рекомендация по лечению сепсиса у детей при развитии бактериальной инфекции/сепсиса в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей [46,54,152].
Комментарии: вне возрастных показаний #антибактериальные препараты системного действия (JO1) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Рекомендуется прекратить инъекции #канакинумаба**/анакинры** на весь период лечения антибиотиками, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально, проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** при повышении активности у пациентов CAPS с бактериальными осложнениями/сепсисом [5,24].
Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** не раньше, чем через неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекционного осложнения/сепсиса и окончания антибактериальной терапии всем пациентам с целью поддержания ремиссии CAPS [5,24].
Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена, концентрации Д-димера, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов в крови, протромбинового (тромбопластиновое) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови, фактора фон Виллебранда в крови. гемостаза) пациентам с фебрильной лихорадкой/сепсисом/ГФС с целью оценки состояния системы гемостаза [36–38,84,85].
Комментарии: для сепсиса и ГФС характерны гиперкоагуляция с последующим развитием гипокоагуляции (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ДВС).
Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС, сепсисом, признаками тромбоза и гипокоагуляции с целью определения тактики антикоагулянтной терапии [36–38,84,86].