только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 50 / 67

Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л. по данным общего (клинического) анализа крови [24,147–149].

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии #канакинумабом**/анакинрой**, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [5,24].

Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза в 2-4 нед с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии [12,14,23,24].

Комментарии: при повышении уровня ферритина крови ≥684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие ГФС и срочно направить ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.

Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы [5,24].

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического [5,24].

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при повторном эпизоде повышения биохимического (их) показателя (ей) крови по данным биохимического анализа крови общетерапевтического с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии, и условиях, в которых следует ее проводить [5,24].

Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов, получающих #канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС [24,173].

Рекомендуется временно отменить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения [5,24].

Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины [146].

Рекомендуется проведение контроля переносимости #канакинумаба**/анакинры** всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата [173].

Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии пневмонии [24].

Комментарии: пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого/влажного кашля/подкашливания и/или появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или одышки/затруднении дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.

Рекомендуется временно отменить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии [5,24].

Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Рекомендуется возобновление #канакинумаба**/анакинры** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии [5,24].

Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе  имеющих иммунокомпрометированный статус [136,143,154,156].

Комментарии: детям в возрасте <3 лет ацикловир** (JO5AB) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

Рекомендуется прекратить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить  прием ранее назначенных ГКС перорально при подозрении/развитии генерализации герпетической и/или цитомегаловирусной и/или Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes zoster всем пациентам на время проведения противовирусной терапии [5,24].