| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Выполнено назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза CAPS в условиях ревматологического отделения стационара | С |
| 2 | Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом CAPS на этапе обследования | С |
| 3 | Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом CAPS | С |
| 4 | Выполнено назначение диклофенака в таблетках детям с 6 лет 2–3 мг/кг/сутки или в суппозиториях 0,5-3 мг/кг/сутки, или нимесулида детям с 12 лет 3–5 мг/кг/сутки, или мелоксикама в таблетках детям с 15 лет 7,5–15 мг/сутки, или в суспензии детям с 2-х лет 0,125 мг/кг/сутки или ибупрофена детям с 3 мес. 30 мг/кг/сутки | С |
| 5 | Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит) | С |
| 6 | Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально 0,5-1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит) | С |
| 7 | Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры как основного средства патогенетической терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), СРБ более 20 мг/л или более 4х верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него | B |
| 8 | Выполнено назначение канакинумаба детям в возрасте <2 лет по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет | B |
| 9 | Выполнено назначение канакинумаба пациентам старше 2 лет с массой тела ≥7,5<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 150 мг 1р/8 нед подкожно | B |
| 10 | Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 2 лет с массой тела ≥7,5<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40кг – 150мг 1р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба | B |
| 11 | Выполнена вторая инъекция канакинумаба пациентам старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 150 мг 1р/8 нед подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба | C |
| 12 | Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг 4 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 300 мг 1р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба | С |
| 13 | Выполнена третья инъекция канакинумаба пациентам старше 4 лет с массой тела ≥15< 40 кг – 4 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 300 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба | С |
| 14 | Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом пациентам старше 4 лет с массой тела ≥15< 40 кг 8 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 600 мг 1 р/8 недель подкожно при достижении полного клинического ответа | С |
| 15 | Выполнено назначение анакинры пациентам старше 8 месяцев с массой тела ≥10 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки подкожно | В |
| 16 | Выполнена поддерживающая терапии анакинрой пациентам старше 8 месяцев с массой тела ≥10 кг 1-2 мг/кг/сутки подкожно при достижении клинического эффекта | В |
| 17 | Выполнено повышение дозы анакинры до 3-4 мг/кг/сутки, при необходимости, с последующим увеличением до максимальной дозы 8 мг/кг/сутки подкожно при недостижении клинического эффекта или при CAPS тяжелой степени тяжести (MWS и CINCA/NOMID) | В |
| 18 | Выполнена оценка индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индекса MWS-DAS всем пациентам с диагнозом CAPS | С |