№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
1 | Выполнена госпитализация в ревматологического отделение через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. | С |
2 | Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индексу повреждения (ADDI) | С |
3 | Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными вакцинами у пациентов, получающих ГИБП | С |
4 | Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый | С |
5 | Выполнено прекращение инъекций канакинумаба/анакинры при снижении числа тромбоцитов ≤150>100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0 × 109/л | С |
6 | Выполнено возобновление лечение канакинумабом/анакинрой после полного восстановления числа тромбоцитов/нейтрофилов | С |
7 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л | С |
8 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости – дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 109/л | С |
9 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости – дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 × 109/л | С |
10 | Выполнено лечение антибиотиком до нормализации лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки | С |
11 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации показателей клинического анализа крови | С |
12 | Выполнена коррекция терапии канакинумабом/анакинрой при повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении | С |
13 | Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический | С |
14 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы | С |
15 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации биохимических показателей | С |
16 | Выполнена коррекция терапии канакинумабом/анакинрой при повторных эпизодах повышения биохимического (их) показателя (ей) | С |
17 | Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, СРБ и прокальцитонина в сыворотке крови | С |
18 | Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови | С |
19 | Выполнено определение уровня СРБ в сыворотке крови | С |
20 | Выполнено определение уровня прокальцитонина в сыворотке крови | С |
21 | Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 400 мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
22 | Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса пациентам с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией, повышением уровня СРБ и прокальцитонина сыворотки крови, несвязанным с активностью CAPS | С |
23 | Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального и эмпирическое назначение антибактериальных препаратов системного действия, с последующей корректировкой антибактериальной терапии с учетом чувствительности микроорганизмов при развитии инфекционных осложнений | С |
24 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии | С |
25 | Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза (протромбиновый индекс, активность антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда в крови) пациентам с сепсисом, ГФС | С |
26 | Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС, сепсисом, признаками тромбоза и гипокоагуляции | С |
27 | Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитии коагулопатии потребления, кровотечения | С |
28 | Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина, антиагрегантов кроме гепарина, антифибринолитических средств, прямых ингибиторов фактора Xа при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластографии | С |
29 | Выполнен общий (клинический) анализ мочи | С |
30 | Выполнен комплекс исследований функции почек и комплекс исследований для диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома/почечной недостаточности/длительностью заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии >500 мг в сутки с целью диагностики и оценки степени поражения почек | С |
31 | Выполнено иммунофенотипирование периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) всем пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями | С |
32 | Выполнена очаговая проба с туберкулином (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови | С |
33 | Выполнена консультация врача-фтизиатра при выявлении положительной очаговой пробы с туберкулином (папула> 5 мм) и/или повышенным уровнем интерферона-гамма, и/или с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении и/или поражения легких и/или внутригрудных лимфатических узлов в легких | С |
34 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при наличии поражения легких и/или внутригрудных лимфатических узлов | С |
35 | Выполнено назначение ГКС перорально при обострении CAPS во время проведения специфической химиотерапии | С |
36 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры после завершения курса специфической химиотерапии | С |
37 | Выполнено продолжение лечения канакинумабом/анакинрой и прием ранее назначенных ГКС перорально под контролем врача ревматолога, общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови на время проведения специфической противотуберкулезной химиотерапии пациентам с туберкулезной инфекцией без очага | С |
38 | Выполнено немедленное прекращение лечения канакинумабом/анакинрой в случае развития аллергической реакции/непереносимости любой степени выраженности | С |
39 | Выполнено назначение антигистаминных препаратов, ГКС при возникновении аллергической реакции на применение канакинумаба/анакинры | С |
40 | Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам | С |
41 | Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. Psittaci) | С |
42 | Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови | С |
43 | Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови | С |
44 | Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче | С |
45 | Выполнено назначение ацикловира 200 мг в сутки перорально в 5 приемов (не более 1000 мг/сутки) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции | С |
46 | Выполнено назначение ацикловира в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте <1 года; в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии Herpes zoster | С |
47 | Выполнено назначение ганцикловира 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при развитии цитомегаловирусной или #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов при развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей | С |
48 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами | С |
49 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1 неделю после окончания противовирусной терапии | С |
50 | Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы | С |
51 | Выполнена ЭхоКГ | С |
52 | Выполнена регистрация ЭКГ | С |
53 | Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмиями, патологическими изменениями по данным электрокардиографии | С |
54 | Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией | С |
55 | Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов | С |
56 | Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori | С |
57 | Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС | С |
58 | Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении Helicobacter pylori | С |
59 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры на время проведения эрадикационной терапии | С |
60 | Выполнена колоноскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с нетипичной для CAPS кишечной симптоматикой (затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в кале)/при длительности заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии >500 мг в сутки | С |
61 | Выполнена рентгенография/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом | С |
62 | Выполнена КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям, бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) | С |
63 | Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | С |
64 | Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
65 | Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
66 | Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
67 | Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ органов грудной клетки | С |
68 | Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
69 | Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
70 | Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
71 | Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | В |
72 | Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | С |
73 | Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | С |
74 | Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | С |
75 | Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки | С |
76 | Выполнена немедленная отмена канакинумаба/анакинры при подозрении/развитии пневмонии | С |
77 | До выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4 поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия | С |
78 | Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола 3,75–5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут) (по триметоприму) внутривенно каждые 6 часов при развитии пневмоцистной пневмонии | С |
79 | Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4-го поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при развитии очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей | С |
80 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии. | С |
81 | Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с признаками поражения ЦНС | С |
82 | Выполнена спинномозговая пункция с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием пациентам с симптомами поражения ЦНС | С |
83 | Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или получавших ГКС | С |
84 | Выполнено назначение памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1-2 лет 25-0,5 мг/кг/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте 2-3- лет 0,375-0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам старше 3 лет 0,5-1 мг/кг/сут в/в в течение 3-х дней каждые 4 месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или алендроновой кислоты 1-2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела < 40 кг 5 мг/сут или 35 мг/нед, пациентам с массой тела > 40 кг 10 мг/сут или 70 мг/нед (максимальная доза 70 мг/нед), или золедроновой кислоты 0,0125-0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 месяцев (максимальная доза 4 мг) или ибандроновой кислоты в дозе 3 мг/введ в/в 1 раз в 3 месяца или в дозе 150 мг перорально 1 раз в месяц | С |
85 | Выполнена МРТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям | С |
86 | Выполнена биопсия почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с длительностью заболевания более 5 лет/при наличии протеинурии >500 мг в сутки/ с хронической болезнью почек/признаками почечной недостаточности | С |
87 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | С |
88 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога оториноларинголога первичный | С |
89 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный | С |
90 | Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек | С |
91 | Выполнена прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек | С |
92 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза | С |
93 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией | С |
94 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологий | С |
95 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом | С |
96 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине | С |
97 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, психотическими реакциями | С |
98 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам старше 1 года и всем родителям вне зависимости от возраста ребенка | С |
99 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентам с функциональной недостаточностью | С |
100 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентам с функциональной недостаточностью | С |
101 | Выполнена программа медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью | С |
102 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный пациентам после окончания программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации | С |
103 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации | С |
104 | Выполнена коррекция патогенетической терапии в ревматологическом отделении стационара, инициировавшего патогенетическую терапию, при неэффективности и/или непереносимости канакинумаба | С |
105 | Выполнена немедленная отмена канакинумаба/анакинры при подозрении на развитие онкологического/онко-гематологического/лимфопролиферативного заболевания | С |
106 | Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим ГИБП, с нетипичным течением болезни | С |
107 | Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов | С |
108 | Выполнена КТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни | С |
109 | Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге | С |
110 | Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим, ГИБП нетипичными для CAPS | С |
111 | Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) под контролем КТ с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге проводится пациентам, ГИБП, с нетипичным течением болезни | С |
112 | Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам, ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для CAPS | С |
113 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача детского онколога первичный и врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение | С |