№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
1 | Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с CAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания | С |
2 | Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с CAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания | C |
3 | Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) каждые 3 мес. после начала терапии и далее каждые 6 мес.; по индексу повреждения (ADDI) 1 раз в год | С |
4 | Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины | С |
5 | Выполнено немедленное прекращение введения канакинумаба/анакинры в случае развития аллергической реакции | С |
6 | Выполнено назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на прием введение канакинумаба/анакинры | |
7 | Выполнена консультация врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на введение канакинумаба/анакинры с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить | С |
8 | Выполнена экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на введение канакинумаба/анакинры с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии | С |
9 | Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза в 2–4 нед | С |
10 | Выполнено прекращение инъекций канакинумаба/анакинры (в течение 7 дней), при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л | С |
11 | Выполнено возобновление лечения канакинумабом/анакинрой в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови | С |
12 | Выполнена отмена канакинумаба при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л | С |
14 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 109/л | С |
15 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 × 109/л | С |
16 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации показателей клинического анализа крови | С |
17 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов и/или тромбоцитов крови | С |
18 | Выполнен биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза в 2-4 нед | С |
19 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы | С |
20 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры при нормализации показателе биохимического анализа крови общетерапевтического | С |
21 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде повышения биохимического(их) показателя (ей) крови | С |
22 | Выполнена временная отмена терапии канакинумабом/анакинрой, продолжен прием ранее назначенных ГКС перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения | С |
23 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при появлении признаков инфекционного осложнения | С |
24 | Выполнена отмена канакинумаба при подозрении/развитии пневмонии | С |
25 | Выполнена госпитализация пациента в стационар при подозрении/развитии пневмонии | С |
26 | Выполнена отмена канакинумаба при развитии герпетической инфекции | С |
27 | Выполнено назначение ацикловира при развитии локальной герпетической инфекции в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) | С |
28 | Выполнено назначение канакинумаба/анакинры после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии | С |
29 | Выполнена госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции | С |
30 | Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови; СРБ в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес | С |
32 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
33 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
36 | Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
37 | Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) не реже 1 раза в 6 мес. | С |
40 | Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес. | С |
41 | Выполнена отмена канакинумаба/анакинры при развитии любых признаков непереносимости | С |
42 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего терапию ГИБП, всем пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных осложнений/непереносимости канакинумаба/анакинры с целью решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее проводить | С |
43 | Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес. | С |
44 | Выполнены УЗИ брюшной полости, почек все пациентам не реже 1 раз в 6 мес. | С |
45 | Выполнены ЭХО-КГ всем пациентам не реже 1 раз в 6 мес. | С |
46 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара для диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения вопроса о лечении | С |
47 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный для проведения санации очагов хронической инфекции и лечения острой инфекции ЛОР органов | С |
48 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ЛОР органов | С |
49 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный в течение 1 мес. после выписки из стационара для диагностики острой инфекции ротовой полости и решения вопроса о ее лечении | С |
50 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, для профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии | С |
51 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога диспансерный всем пациентам, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии | С |
52 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек для разработки индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара | С |
53 | Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек | С |
54 | Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек для контроля эффективности индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара | |
55 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача -детского кардиолога стационара | С |
56 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара | С |
57 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией в течение 1 мес. после выписки из стационара пациентов патологией органа зрения для разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара | С |
58 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией для контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции. | С |
59 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза не реже 1 раза в 6 мес. | С |
60 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентов с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом для разработки индивидуальной программы диетического питания в течение 2 нед после выписки | С |
61 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный для контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания | С |
62 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии | С |
63 | Выполнена консультация с врачом ревматологического отделения у пациента с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для решения вопроса о возможности продолжения канакинумабом | С |
64 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный для контроля /коррекции химиотерапии/химиопрофилактики | С |
65 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара | С |
66 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога диспансерный пациентов, с эндокринологической патологией для контроля/коррекции индивидуальной программы терапии, рекомендованной врачом–детским эндокринологом стационара | С |
67 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный пациентов с функциональной недостаточностью, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине в течение 2-х нед после выписки из стационара | С |
68 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача– травматолога ортопеда диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения для выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции | С |
69 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х нед после выписки из стационара для разработки программы психологической реабилитации для всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) | С |
70 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации для оценки ее эффективности | С |
71 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения для тестирования психологического состояния всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) | С |
72 | Выполнен прием (осмотр консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара для разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2-х нед после выписки из стационара | С |
73 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара для разработки индивидуальной программы ЛФК в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2-х нед после выписки из стационара | С |
74 | Выполнена программа медицинской реабилитации пациентам с функциональной недостаточностью | С |
75 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный для контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации | С |
76 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный пациентам с функциональной недостаточностью для контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации | С |
77 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансеризации | С |
78 | Выполнено направление в срочном порядке в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение канакинумаба/анакинры, всех пациентов с установленным диагнозом CAPS при развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости канакинумаба/анакинры для обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения | С |
79 | Выполнено направление на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию канакинумабом, всех пациентов через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии | С |