5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли, в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
Обследование проводится 1 раз в 3–6 мес: через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. С целью выявления осложнений заболевания, сопутствующей патологии, контроля эффективности и безопасности терапии.
Жалобы и анамнез см. раздел 2.1.1.
Физикальное обследование см. раздел 2.1.2.
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности патогенетических препаратов [2, 18–20, 23, 83].
Комментарии: Показатели клинического анализа крови должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения ГИБП (#канакинумабом**, #этанерцептом**, #тоцилизумабом**), а также #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения).
Рекомендуется пропуск инъекций/инфузий ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) в течение 7 дней всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150 >100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л, в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [2, 4, 5, 16, 23].
Комментарии: Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю. При наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови решить вопрос о коррекции терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения).
Рекомендуется отмена инъекций/инфузий ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении [2, 4, 5, 16, 23].
Комментарии: Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (L03AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов [16, 163–165].
Комментарии: Детям в возрасте <1 года #филграстим**(L03AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (L03AA) 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (J01) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л [16, 163–165].
Комментарии: Детям в возрасте <1 года #филграстим**(L03AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
При снижении числа нейтрофилов ≤,1,0 × 109/л, инъекции/инфузии ГИБП прекращаются и прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения). Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. лечение #филграстимом** (L03AA) проводится в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (J01) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) до купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови [16, 163–165].
Рекомендуется возобновить инъекции/инфузии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии TRAPS [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется проведение коррекции терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови), витамина В12 в крови с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП [2, 18–20, 23, 83].
Комментарии: Повышение уровня креатинина и/или мочевины, и/или мочевой кислоты, и/или общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или К, и/или холестерина, и/или триглицеридов; активности ЛДГ и/или АЛТ, и/или АСТ, и/или ГГТ, и/или ЩФ, и/или амилазы в крови может быть нежелательным проявлением лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения). Постепенное повышение уровня креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия, холестерина, снижение уровня общего белка, альбумина в крови может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности вследствие амилоидоза. Быстрое нарастание уровня креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия в крови в сочетании с олиго-, анурией может свидетельствовать о развитии острой почечной недостаточности вследствие передозировки Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина.