5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли в амбулаторно-поликлинических условиях
Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS — прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный для оценки эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS — прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный для оценки эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания [2, 4, 5, 16, 23].
Комментарии: Врач-ревматолог оценивает общее состояние пациента, наличие системных проявлений, активность суставного синдрома; анализирует эффективность и безопасность патогенетической терапии по общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения А3, Г1–Г2); анализирует результаты лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями (законными представителями) санитарно-просветительную работу, объясняет необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении ГИБП в сочетании с #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином с ГКС (или без); как протекают инфекции в условиях патогенетической терапии; какие действия родители должны предпринимать при развитии инфекций и нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения стационара, в том числе дистанционно.
Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) всем пациентам через 3 месяца после начала/коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев; индекса повреждения (ADDI) — 1 раз в год [2, 17, 20, 23, 138].
Комментарии: Проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как «да» или «нет» (1/0) и их тяжесть (1 — минимальная, 2 — средняя, 3 — выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.
При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная).
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).
Рекомендуется немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития аллергической реакции [16, 176, 188].
Комментарии: Аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе лечения ГИБП.
При развитии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).
Рекомендуется проведение консультации врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная) при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [16, 176].
Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии [16, 176].
Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием и/или ГКС при развитии аллергической реакции на введение ГИБП [16, 176].
Комментарии: Выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.
Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам не реже 1 раза в 2–4 нед с целью контроля активности заболевания и побочных действий ГИБП на костный мозг [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально пропустить инъекцию/инфузию ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) в течение 7 дней всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л, прекратить введение ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови до восстановления числа тромбоцитов ≥150 × 109/л, числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л и решения вопроса о коррекции терапии [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется возобновить лечение ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в той же дозе всем пациентам после полного восстановления показателей общего (клинического) анализа крови с целью с целью поддержания ремиссии TRAPS [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** (L03AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) подкожно при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 × 109/л [16, 163–165].
Комментарии: Детям в возрасте <1 года #филграстим** (L03AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** (L03AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) подкожно в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 × 109/л [16, 163–165].
Комментарии: Детям в возрасте <1 года #филграстим** (L03AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.