только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 50 / 67

Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

Комментарии: Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.

Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Комментарии: Назначение/коррекция терапии проводится после купирования клинических рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.

Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение #ацикловира** (J05AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус [151, 159, 169, 172].

Комментарии: Детям в возрасте <3 лет #ацикловир** (J05AB) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

Рекомендуется прекратить терапию ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально при подозрении/развитии генерализации герпетической и/или цитомегаловирусной и/или Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes zoster всем пациентам на время проведения противовирусной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раз в 3 мес. с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС [4, 5, 16].

Рекомендуется временная отмена терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [2, 4, 5, 16, 23].

Комментарии: Прием ранее назначенных ГКС следует продолжить.

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови [2, 4, 5, 16, 23].

Комментарии: Решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется исследование уровня СРБ в сыворотке крови всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца с целью контроля активности заболевания [4, 5, 16, 23].

Комментарии: Уровень СРБ в сыворотке крови повышается при развитии инфекционного осложнения и обострения основного заболевания. В этом случае ребенок срочно госпитализируется в ревматологический стационар для проведения диагностики и лечения.

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям — чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии [34, 46, 47, 94, 95].

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже 1 раза в мес. с целью контроля состояния функции почек [2, 16, 18–20, 23].

Комментарии: Появление протеинурии >500 мг в сутки может свидетельствовать о развитии амилоидоза.

Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).

Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости (комплексное), почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2-х недель после выписки из стационара для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов, резвившейся в условиях патогенетической терапии [2, 4, 5, 16, 23].