3.1.2 Медикаментозное лечение
Рекомендовано пациентам с ИвА назначение #левокарнитина и #глицина** при отсутствии медицинских противопоказаний для усиления связывания токсичного изовалерил-радикала, коррекции вторичной карнитиновой недостаточности [4, 31, 41,60].
Комментарии: С целью усиления связывания метаболитов лейцина и ликвидации карнитиновой недостаточности пациентам назначают большие дозы #левокарнитина. Дети всех возрастов получают #левокарнитин из расчета 100 – 200 мг/кг/сут перорально, в 2-4 приема, максимально 3 г/сутки [73]. Терапия проводится непрерывно. Взрослым пациентам доза #левокарнитина составляет: 20-100 мг/кг/сут [27].
#глицин** обладает способностью образовывать конъюгаты с изовалериановой кислотой с образованием изовалерилглицина. Рекомендуемая доза #глицина** 150-250 мг/кг в сутки перорально. У детей старшего возраста она в течение длительного времени может составлять в среднем 60 мг/кг массы, желательно под контролем уровня глицина в плазме (целевые значения 200–400 мкмоль)
Взрослым пациентам дозы #глицина** 150–300 мг/кг/сут, желательно под контролем уровня глицина в плазме (целевые значения 200–400 мкмоль) [38]
Не рекомендуется использование препаратов/продуктов, содержащих бензойную кислоту и её производные (пищевая добавка), салициловой кислоты и ее производных в том числе, ацетилсалициловой кислоты** в связи с их конкурирующим действием с изовалерил-КоА за конъюгацию глицина [42, 43].
Комментарий: следует ограничить прием бензойной кислоты и ее производных (пищевая добавка) и препаратов группы АТХ N02BA - салициловая кислота и ее производные, конкурирующих с изовалерил-КоА за конъюгацию глицина.
Бензойная кислота входит в состав многих фруктов и ягод, следовательно увеличенное потребление данных продуктов, вероятно, играет роль в развитии кризов. Не следует использовать продукты, в которых в качестве пищевых добавок (консервантов) присутствуют бензойная кислота (Е210) и её производные (Е209, Е211-Е219) [42, 43].
Рекомендовано пациентам с ИвА при наличии витаминодефицитных состояний применять A11AA Поливитамины в комбинации с минеральными веществами в возрастных дозировках с лечебной целью [44].
Комментарии: Во избежание провокации эпилептических приступов препараты группы АТХ N06BX «Другие психостимуляторы и ноотропные препараты» применяют с осторожностью.