3.2.1 Диетотерапия в период метаболического криза:
Рекомендована экстренная госпитализация пациентов с ИвА при угрозе или в случае развития метаболического криза с целью незамедлительного проведения интенсивной терапии и предотвращения жизнеугрожающих осложнений [31,61].
Комментарии: факторы, способные спровоцировать метаболический криз:
- прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента;
- недоедание, низкая калорийность рациона;
- интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания и другие факторы, которые провоцируют катаболизм
- хирургические вмешательства.
Рекомендовано всем пациентам с ИвА в период метаболического криза полное исключение из питания продуктов на основе натурального белка и перевести на питание исключительно смесью аминокислот без лейцина, но не более чем на 24-48 часа с целью снижения образования токсичных метаболитов [61,62].
Комментарии: при наличии срыгиваний, рвоты, отказа от еды – кормление через назогастральный зонд или гастростому (установка гастростомы) [31]. Соблюдать режим дробных и частых кормлений с промежутками между кормлениями 2-3 часа
Рекомендовано пациентам с ИвА в метаболическом кризе обеспечить высококалорийное питания с целью предотвращения катаболизма [46, 61, 62].
Комментарии: энергоценность пищи и вводимой жидкости повышают за счет использования растворов декстрозы**, глюкозополимерных растворов (мальтодекстрин) (зарегистрирован как пищевая добавка) в дополнение к смеси на основе аминокислот; расчет производится исходя из калорийности 1 г углеводов = 4 ккал, 1 г мальтодекстрина приравнивается к 1 г углеводов.
Рекомендовано через 24-48 часа после отмены натурального белка (период метаболического криза) пациентам с ИвА постепенно вводить продукты, содержащие натуральный белок с целью предотвращения катаболизма и обеспечения необходимыми нутриентами [61,62].
Комментарии: белки вводятся из расчета ¼ необходимого суточного объема – в первый день, ½ - на 2-3-й день, ¾ - 3-4-й день, далее в полном объеме. Источником натурального белка для детей первых шести месяцев жизни является материнское молоко/детская молочная смесь, для детей второго полугодия жизни – также низкобелковые продукты прикорма, для детей старше года - низкобелковые натуральные продукты (крупы, овощи, фрукты, растительные масла) и специализированные низкобелковые продукты на основе крахмалов;