Приложение В. Информация для пациента

Диетотерапия при бессимптомной форме недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы  (VLCAD):

• 0-4мес. – 50% грудного молока + 50% специализированное питание с МСТ
• >4мес. – умеренное сокращение жира до 30% энергии  от общего калоража, из них 10-15% за счет МСТ, 3-4% за счет незаменимых жирных кислот. 

Диетотерапия при недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией и недостаточности митохондриального трифункционального белка (МТР) недостаточности длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD): 

• 0-4мес – 100% специализированное питание с МСТ
• >4мес. – сокращение жира до 25-30% энергии от общего калоража, 20-25% из них за счет МСТ, 3-4% за счет незаменимых жирных кислот. Снизить потребление длинноцепочечных жирных кислот максимально на сколько возможно.

Для всех типов: избегать катаболических ситуаций!!! 

ПРИМЕР РАСЧЕТА ДИЕТЫ 

Расчет диеты для ребенка с диагнозом: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD):

Возраст 1,5года, вес 10кг.

Энергия:

В 1,5 года суточная калорийность рациона составляет 90ккал/кг/сут, следовательно, ваш ребенок должен получить 10 х 90 = 900 ккал в сутки. 

Жиры:

25% энергии должны обеспечивать жиры.

1г жира – это 9 калорий (Ккал) 

Исходя из этого,  ребенок должен получить:

Жиры  (г/сут) = 25% х 900/9/100% = 25г.  жира в сутки. 

20% энергии должны обеспечивать жирные кислоты со средней цепью, следовательно:

МСТ(г/сут) = 20% х 900/9/100% = 20г. МСТ в сутки. 

Получается, что на долю  жиров  с длинной цепью приходится только: 25г – 20г = 5г. в сутки. 

3-4% энергии мы должны обеспечить за счет незаменимых жирных кислот (ПНЖК).

Считаем:

ПНЖК (г/сут) = 3% х 900/9/100% = 3г в сутки 

Белки:

1г. белка – это 4 калорий (Ккал) 

При недостаточности очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией и недостаточности длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD) более целесообразна диета с повышенным содержанием белка 1,5-2,5г/кг/сут.

В приведенном выше примере ребенку весом 10кг суточная потребность в белке составляет: 15-25г.

Белок  2 г/кг/сут – это 20г, в процентах от общего калоража это:

Белки (%) = 4 х 20/900 х 100% = 9% 

Углеводы:

1г. углеводов – это 4 калорий (Ккал) 

И так мы посчитали, что суточная калорийность рациона у нашего ребенка 900ккал, из них 25% энергии обеспечивают жиры, 9% белки, оставшуюся энергию мы должны покрыть за счет углеводов: 

100% -25% -8%= 66% 

Переводим в граммы: 

Углеводы (г/сут) = 66% х 900/4/100% =148г. 

ПОЛИНЕНАСЫЩЕННЫЕ НЕЗАМЕНИМЫЕ ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ (ПНЖК) 

Существует 2 вида ПНЖК: омега-3, омега-6.

ПНЖК занимают большую часть состава защитной мембраны (оболочки) любой клетки. Организм способен преобразовывать жирные кислоты одного класса в другой, но не способен синтезировать оба класса из более простых веществ, поэтому они обязательно должны присутствовать в пище, подобно микроэлементам.

В нашем организме ПНЖК имеют свойства в этих же оболочках обновляться по мере того, как клетка проходит свой естественный жизненный цикл.

Организм всегда использует те жирные кислоты, которые есть в наличии. Именно поэтому целесообразно, включить в рацион ПНЖК класса омега-3 и омега -6 в правильном соотношение.

Омега -3: АЛК (Альфа-линоленовая кислота), ДГК (докозагексаеновая кислота) и ЭПК (эйкозапентаеновая кислота).

Омега – 6: линолевая кислота, арахидоновая кислота.

Таблица 4. ПНЖК при низкожировой диете, оптимальное соотношение: